Приложение Б

АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА

Рисунок 1. Выдержка из блок-схемы алгоритма действий врача "Легочная артериальная гипертензия"

- После установления диагноза все ранее не леченные больные с ЛАГ должны направляться в специализированный центр. Начальные мероприятия включают соблюдение общих рекомендаций, поддерживающую терапию.

- Выбор стартовой стратегии лечения определяется на основании стратификации больных в зависимости от риска летальности (таблица 13). Больным ИЛГ, наследуемой ЛАГ или ЛАГ вследствие приема лекарственных препаратов или токсинов, при положительной ОФП назначаются АК в высоких дозах. Стартовая лекарственная монотерапия рекомендуется для лечения впервые выявленных больных при низком или умеренном (промежуточном риске) летальности < 5% или 5 - 10% в год соответственно (таблица 9).

- При назначении АК в высоких дозах больным с ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ на фоне приема лекарство или токсинов обязательно подтверждение стабильности эффекта терапии через 3 - 4 месяца. При неадекватном ответе больным следует назначить ЛАГ-специфические препараты в соответствии со стратегией для больных с отрицательной ОФП.

- При отрицательной пробе больным с низким и промежуточным риском фатального исхода необходимо назначение специфической монотерапии (таблица 9).

- У больных ЛАГ с низким и промежуточным риском фатального исхода при выборе в пользу стартовой монотерапии следует учитывать отсутствие прямых сравнительных исследований по оценке эффективности различных видов ЛАГ-специфической терапии. Выбор конкретного препарата зависит от ряда факторов, включая доступность препарата, путь введения, профиль побочных эффектов, лекарственные взаимодействия, предпочтения больного, сопутствующую патологию, опыт врача, стоимость лечения. У больных ЛАГ с высоким риском фатального исхода стартовая комбинированная терапия должны включать ингаляционный илопрост (таблица 10). Могут рассматриваться альтернативные режимы стартовой комбинированной терапии.

- В случае неадекватного клинического ответа на начальную комбинированную или ЛАГ-специфическую монотерапию рекомендуется последовательная двойная или тройная терапия. Комбинация риоцигуата и ИФДЭ5 противопоказана. В случае неадекватного эффекта при последовательной двойной комбинированной терапии должна обсуждаться последовательная тройная комбинированная терапия.

- Следует рассмотреть возможность проведения трансплантации легких при неадекватном клиническом эффекте начальной моно- или комбинированной терапии у больных с ЛАГ. Направление больных на трансплантацию легких должно осуществляться вскоре после установления недостаточного эффекта максимальной комбинированной медикаментозной терапии. Атриосептостомия рассматривается как паллиативная процедура для больных с ухудшением, несмотря на максимальную комбинированную терапию перед трансплантацией легких.