1.3. Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97 случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин - 1,8:1 [3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3]. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2) является наиболее распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА > 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7% пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца, 9,7% - на фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% - ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в 6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1 - 3]. По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и заболеваемость ЛАГ составляет 15 - 60 случаев на миллион населения и 2,4 - 10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная склеродермия (ССД).

ИЛГ - это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью 5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра NIH (США) 1981 - 1985 гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36 лет, соотношение женщин и мужчин - 1,7:1 [1, 2]. В настоящее время чаще ИЛГ диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на момент диагностики составляет 50 - 65 лет, преобладание женщин довольно вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до 6,5:1 [11]. Возраст на момент установления диагноза составляет у больных ИЛГ 31,2 года. Период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составляет около 2 лет.

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов, имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ [3, 12]. Распространенность ЛГ при наличии клапанных пороков левых отделов сердца зависит от выраженности дефектов и клинической симптоматики. ЛГ развивается практически во всех случаях поражений митрального клапана и до 65% случаев при стенозе устья аорты [3].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко, обычно при сочетанном поражении - сочетании эмфиземы/фиброза легких [3, 13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13]. В большинстве случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная. Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2 - 7%) [59]. ЛГ является довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32 - 85% больных ИЛФ [60]. Пациенты с комбинацией легочного фиброза и эмфиземы (КЛФЭ) особенно восприимчивы к развитию ЛГ, распространенность ЛГ при КЛФЭ составляет от 30% до 50% [13].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8% [14]. По данным международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным.