Таблица 3 - Безопасный уровень потребления белка и потребность в энергии у детей различного возраста с метилмалоновой ацидемией в период метаболического криза

--------------------------------

<*> Адаптировано из Matthias R Baumgartner et al. 2014.

- Рекомендовано увеличить дозу левокарнитина [6].

(Сила рекомендации B; уровень убедительности доказательств II)

Комментарии: для активации связывания накапливающихся органических кислот и коррекции острой гипераммониемии левокарнитин назначают болюсно 100 мг/кг массы тела и далее поддерживающую дозу 100 мг/кг/сутки. Предпочтительно внутривенное или внутримышечное введение препарата. Цель терапии - поддержание содержания свободного карнитина в крови выше нормальных значений для усиления связывания накапливающихся пропионил-радикалов и их выведения из организма в виде пропионилкарнитина.

- Рекомендовано увеличить дозу глицина до 100 - 200 мг/кг для усиления образования глициновых конъюгатов органических кислот [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: При использовании указанной дозы умеренное повышение уровня этой аминокислоты в крови не является основанием для отмены препарата. В случае назначения более высокой дозы возможен неблагоприятный эффект в виде появления летаргии и атаксии, обусловленных чрезмерным накоплением глицина.

- Коррекцию метаболического ацидоза рекомендовано осуществлять внутривенным введением щелочных растворов гидрокарбоната натрия^ж, Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) X масса тела (кг) X 0,3. Кроме того, больным рекомендуется щелочное питье - раствор соды из расчета - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды. Можно использовать введение соды в виде ректальных свечей. Регулярно (каждые 6 - 12 часов в зависимости от тяжести состояния) контролируют показатели кислотно-основного состояния крови.

Коррекция водно-электролитных нарушений, гипераммониемии и энергетической недостаточности.

- Для устранения гипогидратации рекомендовано назначение внутривенно физиологического раствора, используя следующий расчет в зависимости от массы ребенка: 100 мл/кг/сутки (масса < 10 кг); 1000 мл + 50 мл/кг на последующий килограмм после 10 кг (масса 10 - 20 кг); 1500 мл + 20 мл/кг на последующий килограмм после 20 кг (масса > 20 кг) [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- В случае тяжелой интоксикации для лучшей элиминации накапливающихся пропионатов и метилмалоновой кислоты рекомендовано использовать метод форсированного диуреза с дополнительным введением жидкости и назначением фуросемида^ж в дозе 1 - 3 мг/кг 1 - 2 раза в сутки (с интервалом не менее 6 - 8 час) [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- С целью устранения энергетического дефицита и снижения уровня аммиака в крови рекомендовано внутривенное введение 10% - 20% раствора декстрозы из расчета 20 мл/кг с инсулином^ж,вк (1 Ед/8 г глюкозы) [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

Комментарий: После двухчасового введения рекомендуется контроль содержания лактата и глюкозы в крови; допустимо поддерживать уровень глюкозы выше 3,3 ммоль/л у новорожденных и 5,5 ммоль/л - у старших детей.

- При уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л дополнительно для стимуляции синтеза мочевины рекомендовано введение аргинина (250 - 300 мг/кг) или цитруллина (350 мг/кг) [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано назначение фолиевой кислоты^ж,вк 0,1 мг/кг/сутки, пиридоксина^ж,вк 5 мг/сут [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Рекомендовано обязательное проведение контроля уровня натрия и калия в крови [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)

- Для более быстрого выведения токсичных метаболитов, снижения уровня ионов аммония в крови пациентам, находящимся в состоянии острого метаболического криза, рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа [7, 8, 10].

(Сила рекомендации C; уровень убедительности доказательств II)