Таблица 2 - Факторы прогноза для фолликулярной карциномы

3. Медуллярный рак (МРЩЖ) - умеренно дифференцированным рак, характеризуется агрессивным течением, что проявляется в высоком проценте метастазирования в лимфатические узлы шеи (от 60% при спорадическом до 90% при наследственной форме) и представлен двумя клиническими вариантами заболевания - спорадический и наследственный. Наследственный вариант характеризуется многофокусностью и билатеральностью поражения. Медуллярный рак ЩЖ у детей возникает как спорадически, так и при семейном эндокринном синдроме и составляет от 2 до 25% (чаще от 2 до 5%) от всех случаев РЩЖ, в 70% это спонтанные случаи заболевания и в 30% - семейный вариант. У взрослых эта опухоль составляет 12,6% среди всех злокачественных опухолей ЩЖ. Наследственный медуллярный РЩЖ - генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Семейные формы медуллярного РЩЖ могут быть представлены в сочетании с множественными эндокринными неоплазиями (МЭН) либо как изолированный МРЩЖ:

- МЭН 2А (синдром Сипла) - сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой (в 10 - 60%), патологией паращитовидных желез (20 - 23%) и кожным лихеноидным амилоидозом (менее 5%).

- МЭН 2Б (синдром Горлина) - сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой (50 - 60%), множественными невриномами слизистой полости рта, губ, век (100%), "морфаноидное" телосложение (100%).

- Семейный МРЩЖ (без МЭН).

4. Анапластический рак - недифференцированный, прогноз заболевания крайне неблагоприятный. У детей встречается в виде казуистических случаев, у взрослых - это также редкая опухоль, составляющая по данным разных авторов от 0,5 до 2% от всех случаев РЩЖ;

5. Другие карциномы (муцинозная, плоскоклеточная, склерозирующая мукоэпидермальная карцинома с эозинофилией, карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, веретеновидноклеточная карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, мукоэпидермоидная);

6. Другие опухоли щитовидной железы.