Документ не применяется. Подробнее см. Справку

1.5 Классификация

До 2016 г. классификация опухолей ЦНС (ВОЗ 2000 и 2008 гг.) была основана на концепции гистогенеза - определение гистологического варианта опухоли с помощью иммуногистохимической (ИГХ) экспрессии протеинов и электронной микроскопии. Классификация 2016 г. основана на комбинации фенотипических и генетических параметров, которые определяют с помощью ИГХ или fluorescence in situ hybridization (FISH).

Классификация опухолей ЦНС (ВОЗ, 2016 г.).

ДИФФУЗНЫЕ АСТРОЦИТОМЫ И ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Диффузная астроцитома IDH мутантная

- гемистоцитарная

Диффузная астроцитома IDH "дикий" тип

Диффузная астроцитома без уточнения (NOS)

Анапластическая астроцитома IDH мутантная

Анапластическая астроцитома IDH дикий тип

Анапластическая астроцитома без уточнения (NOS)

Глиобластома IDH дикий тип

- Гигантоклеточная

- Глиосаркома

- Эпителиоидная глиобластома

Глиобластома IDH мутантная

Глиобластома без уточнения (NOS)

Диффузная астроцитома среднего мозга H3K27M-мутантная

Олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией

Олигодендроглиома без уточнения (NOS)

Анапластическая олигодендроглиома IDH мутантная и с 1p19q делецией

Анапластическая олигодендроглиома без уточнения (NOS)

Олигоастроцитома без уточнения (NOS)

Анапластическая олигоастроцитома без уточнения (NOS)

Другие астроцитарные опухоли

Пилоцитарная астроцитома

- Пиломиксоидная астроцитома

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

Плеоморфная ксантоастроцитома

Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома

Эпендимарные опухоли

Субэпендимома

Миксопапиллярная эпендимома

Эпендимома папиллярная, светлоклеточная, таноцитарная, RELA fusion позитивная

Анапластическая эпендимома

Другие глиомы

Хордоидная глиома 3 желудочка

Ангиоцентрическая глиома

Астробластома

Опухоли сосудистого сплетения

Папиллома сосудистого сплетения

Атипическая папиллома сосудистого сплетения

Карцинома сосудистого сплетения

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДЭНТО)

Ганглиоцитома

Ганглиоглиома

Анапластическая ганглиоглиома

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Десмоплатическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома

Папиллярная глионейрональная опухоль

Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка

Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль

Центральная нейроцитома

Экстравентрикулярная нейроцитома

Мозжечковая липонейроцитома

Параганглиоглиома

Опухоли пинеальной области

Пинеоцитома

Опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки

Пинеобластома

Папиллярная опухоль пинеальной области

Эмбриональные опухоли

Медуллобластома генетически установленная

- Медуллобластома WNT активация

- Медуллобластома SHH активация и мутация гена TP53

- Медуллобластома SHH активация и мутации гена TP53 "дикий" тип

- Медуллобластома Группа 3

- Медуллобластома Группа 4

Медуллобластома гистологически установленная

- Классическая

- Десмоплатическая/нодуллярная

- С выраженной нодуллярностью

- Крупноклеточная/анапластическая

Эмбриональная опухоль с многорядными розетками

C19MC альтерация

Эмбриональная опухоль с многорядными розетками

Без уточнения (NOS)

Медуллоэпителиома

Нейробластома ЦНС

Ганглионейробластома ЦНС

Эмбриональная опухоль ЦНС без уточнения (NOS)

Атипическая тератоид-рабдоидная опухоль

Эмбриональная опухоль ЦНС с рабдоидными признаками

Опухоли черепных и параспинальных нервов

Шваннома

- Клеточная шваннома

- Плексиформная шваннома

Меланотическая шваннома

Нейрофиброма

- Атипическая нейрофиброма

- Плексиформная нейрофиброма

Периневрома

Гибридная опухоль оболочек периферических нервов

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

- Эпителиоидная

- С перинейрональной дифференцировкой

Менингиомы

Менингиома

Менингителиальная менингиома

Фиброзная менингиома

Переходная менингиома

Псаммоматозная менингиома

Ангиоматозная менингиома

Микрокистозная менингиома

Секреторная менингиома

Лимфоплазмацитарная менингиома

Метапластическая менингиома

Атипическая менингиома

Папиллярная менингиома

Рабдоидная менингиома

Анапластическая менингиома

Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли

Солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома

I степень, II степень, III степень злокачественности

Гемангиобластома

Гемангиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Ангиосаркома

Саркома Капоши

Саркома Юинга/Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)

Липома

Ангиолипома

Гибернома

Липосаркома

Десмоидный тип фиброматоза

Миофибробластома

Инфантильная миофибробластическая опухоль

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома

Фибросаркома

Недифференцированная плеоморфная саркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома

Лейомиома

Лейомиосаркома

Рабдомиома

Рабдомисаркома

Хондрома

Хондросаркома

Остеома

Остеохондрома

Остеосаркома

Меланотические опухоли

Менингеальный меланоцитоз

Менингеальная меланоцитома

Менингеальная меланома

Менингеальный меланоматоз

Лимфомы

Диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС

Иммунодефицит-ассоциированные лимфомы ЦНС

- СПИД-ассоциированная диффузная B-крупноклеточная лимфома

- EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома

- Лимфоидный гранулематоз

Интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома

Low grade B-клеточная лимфома ЦНС

T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС

Анапластическая крупноклеточная лимфома (anaplastic lymphoma kinase, ALK), ALK позитивная

Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK негативная

MALT лимфома оболочек головного мозга

Гистиоцитарные опухоли

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Болезнь Эрдгейм-Честера

Болезнь Розаи Дорфмана

Гистиоцитарная саркома

Ювенильная ксантогранулема

Герминативно-клеточные опухоли

Герминома

Эмбриональная карцинома

Опухоль желточного мешка

Хориокарцинома

Тератома

- Зрелая

- Незрелая

Тератома со злокачественной трансформацией

Смешанная герминативно-клеточная опухоль

Опухоли селлярной области

Краниофарингиома

- Адамантинозная краниофарингиома

- Папиллярная краниофарингиома

Гранулярно-клеточная опухоль селлярной области

Питуицитома

Веретено-клеточная онкоцитома

Опухоли ЦНС различаются по степени злокачественности, соответственно классификации ВОЗ выделяют 4 степени: I степень - отсутствуют критерии злокачественности, II степень - определяется один критерий злокачественности (атипия ядер), III степень - определяются два критерия злокачественности (атипия ядер и митозы) и IV степень - 3 или 4 критерия злокачественности (атипия ядер, митозы, пролиферация эндотелия, некрозы).

В зависимости от локализации опухоли в ЦНС выделяют:

Инфратенториальные опухоли

1. Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, астроцитома эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, АТРО)

2. Ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома, эмбриональная опухоль)

Супратенториальные опухоли

1. Опухоли хиазмы и зрительного бугра (астроцитома, краниофарингиома)

2. Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминативно-клеточные опухоли, астроцитома, эпендимома, пинеобластома).

3. Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, эмбриональная опухоль, эпендимома, олигодендроглиома, АТРО, нейробластома, ганглионейробластома)

Опухоли спинного мозга

1. Интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома эмбриональная опухоль).

2. Экстрамедуллярные: интрадуральные и экстрадуральные (нейробластома, саркома Юинга).