Распространенный опухолевый процесс

- Рекомендуется проведение химиотерапии, как основного метода лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. [2, 4]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia)

Комментарии: Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли.

- Рекомендуется при поверхностных ангиосаркомах в качестве альтернативной терапии назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. [6]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

- Рекомендовать Паклитаксел# можно при терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса, где была показана высокая эффективность. [2, 6]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

- Рекомендуется применение Трабектедина во вторую и более линии лечения липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован Пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

- Рекомендуется в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин# + доцетаксел#, что имеет доказанную эффективность при саркомах мягких тканей по данным рандомизированных исследований. [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарии:

- Гемцитабин# показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме.

- Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы).

- Пегилированный доксорубицин показал эффективность в терапии распространенных форм саркомы Капоши.

- Рекомендуется применение иматиниба#, как стандартного лечения для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни, а также в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза при наличии экспрессии PDGF альфа или бета. [16]

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III)

- Рекомендуется применение Пазопаниба в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения. [6]

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

- Рекомендуется при метастатическом поражении легких обсудить возможность оперативного вмешательства: метастазэктомии, повторной торакотомии в комплексе с химиотерапией [9, 11, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Iа)

Комментарии: При метастазах в легких полное хирургическое удаление метастазов может обеспечить достижение 40 процентной 3-летней выживаемости