Документ не применяется. Подробнее см. Справку

Таблица 1 - Патогенез МВ

Органы и системы

Патологические процессы

Конечный результат

Легкие

Бронхообструкция, снижение толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) и другими патологическими микроорганизмами, хроническое воспаление дыхательных путей, бронхоэктазы, деструкция паренхимы легких.

Дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

Поджелудочная железа

Обструкция протоков железы, появление кист, недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная), кишечная мальабсорбция.

Нарушение стула (частый, жирный, зловонный, обильный), снижение нутритивного статуса (у детей - отставание в развитии), авитаминозы, выпадения прямой кишки, сахарный диабет.

Печень

Холестаз, холелитиаз.

Цирроз печени, синдром портальной гипертензии, гиперспленизм, печеночная недостаточность

Кишечник

Увеличение вязкости/адгезивности калловых масс

Кишечная непроходимость

Репродуктивная система (у мужчин)

Обструкция и последующая атрезия выносящих протоков яичек, азооспермия

Бесплодие

Прогрессирование легочной и сердечной недостаточности является наиболее частой причиной смерти больных (95%).