Документ не применяется. Подробнее см. Справку

2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)

Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить такие признаки как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектазы, бронхоэктазы, буллы, однако данный метод все же недостаточно информативен при муковисцидозе.

В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики изменений в легких при МВ.

- Рекомендовано у всех пациентов с МВ исследовать функцию внешнего дыхания [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха, диагностическая ценность исследования у детей младше 5 лет ниже. Наиболее часто у пациентов с МВ выявляются обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).

- Рекомендовано проведение трахеобронхоскопии с санационной целью, при необходимости проведения дополнительного микробиологического исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, при попытке расправить ателектаз доли легкого в случае неэффективности проведения консервативной терапии [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: консервативная терапия заключается в проведении ингаляций дорназы через компрессионный небулайзер, в некоторых случаях - терапия преднизолоном перорально.

- Рекомендовано регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с МВ, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендовано пациентам с МВ для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости - диаскин тест, квантифероновый тест) [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

- Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и печени, особое внимание обращать на наличие кист в поджелудочной железе и определять тип кровотока в печени. [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: наличие линейного кровотока в печени свидетельствует о формировании фиброза. Целесообразно сопоставить с данными фиброэластометрии.

- Рекомендовано проведение фиброэластометрии печени с целью оценки степени выраженности фиброза по шкале METAVIR. [1].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)