3.1 Лечение новообразований вилочковой железы

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных новообразованиях вилочковой железы [16].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарий: Показания к хирургическому лечению обосновываются медленным ростом тимом, редкостью метастазов, выявлением локальной инвазии капсулы опухоли лишь у 30 - 40% больных. В послеоперационном периоде может понадобиться, при наличии миастении, длительное назначение антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина метилсульфата до 15 мг в сутки) [6, 9, 13].

При инкапсулированных, относительно небольших опухолях операции не представляют значительных сложностей. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение "ножки" опухоли, которая зачастую уходит на шею (это связано с эмбриогенезом вилочковой железы) [14]. Максимально высокое выделение, перевязка и пересечение этой "ножки" являются обязательными компонентами операции, так как в оставшейся части вилочковой железы могут находиться очень маленькие тимомы, являющиеся в дальнейшем источниками рецидивов [7, 8].

- Рекомендовано хирургическое лечение при резектабельных злокачественных новообразованиях вилочковой железы [8, 9, 34].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарий: При злокачественных опухолях в связи с возможностью поражения лимфатических узлов необходимо удалять всю клетчатку средостения с регионарными лимфатическими узлами. В стремлении к радикальному удалению опухоли оправданы комбинированные операции вплоть до резекции нескольких соседних органов (перикарда, диафрагмального нерва, магистральных сосудов с пластикой, легкого и т.д.).

После операции должен обсуждаться вопрос о дополнительной лучевой и химиотерапии.

- Рекомендовано при злокачественных новообразованиях вилочковой железы с исходной опухолевой инвазией в органы средостения лечение начинать с химио- и/или лучевой терапии [7, 8, 9, 18, 34].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

Комментарий: При выявлении исходной опухолевой инвазии органов средостения лечение следует начинать с химио- и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей. Лучевая терапия в самостоятельном варианте применяется при нерезектабельных опухолях в сочетании с химиотерапией. Область облучения - опухолевое образование средостения (планирование объема облучения с использованием данных диагностического КТ и/или МРТ);

- Рекомендовано проведение послеоперационной (адъювантной) лучевой терапии при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случаях [8, 9, 18]:

- опухолевой инвазии капсулы; РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 45 - 50 Гр;

- обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1); РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 54 Гр;

- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2); РОД 2 Гр 5 раз в неделю до СОД 60 Гр;

- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; РОД 2 Гр 5 раз в неделю: до СОД 45 Гр при R0 резекции; до СОД 55 Гр при R1 резекции; до СОД 60 - 70 Гр при R2 резекции.

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

- Рекомендовано проведение адъювантной лучевой терапии в сочетании с химиотерапией при злокачественных новообразованиях вилочковой железы в случаях [8, 9]:

- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2) при тимомах I ст;

- при морфологическом подтверждении карциномы тимуса; при обнаружения опухолевых клеток по краю резекции (R1);

- наличия макроскопической остаточной опухоли (R2).

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib)

- Рекомендовано при наличие отдаленных метастазов злокачественных новообразованиях вилочковой железы для купирования симптомов связанных с опухолевым процессом проведение паллиативной лучевой терапии химиотерапии [8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарий: Из-за редкости новообразования не имеется убедительных данных о предпочтительности выбора тех или иных препаратов или их комбинации.

В режиме монохимиотерапии эффективны: цисплатин (120 мг/м², 1 раз в 3 - 4 нед.), доксорубицин (75 мг/м² 1 раз в 3 - 4 нед.), циклофосфан (1 г/м² 1 раз в 3 - 4 нед.), актиномицин Д (300 мкг/м² 5 дней подряд 1 раз в 4 нед.).

Наиболее эффективными схемами полихимиотерапии являются

CAP (циклофосфан 400 - 500 мг/м², в/в, день 1; доксорубицин 40 - 50 мг/м², в/в, день 1; цисплатин 100 мг/м², в/в, 1 день) и ADOC - с добавлением винкристина.

Так же ведется изучение таргетных препаратов (иматиниб, дазатиниб).