3.3 Лечение мезенхимальных опухолей средостения

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения липомы средостения [15, 22, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Липомы доброкачественные опухоли из зрелой жировой ткани. Частота - 5 - 8% всех новообразований средостения. Липомы имеют различную, чаще узловую форму, с хорошо выраженной фиброзной капсулой, на разрезе представлены жировой тканью [22]. Доступ применяется с учетом локализации новообразования. Наиболее часто используется переднебоковая или боковая торакотомия по V - VI межреберью. Технических сложностей, как правило, не бывает - опухоль (или несколько ее узлов) удаляется в капсуле без резекции соседних органов. Шейно-медиастинальные липомы могут быть удалены шейным доступом. При убежденности, по совокупности данных обследования, в доброкачественности опухоли, небольших размерах и отсутствии клинических проявлений, особенно у пожилых больных, возможно наблюдение.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения липосаркомы средостения [15, 22, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Липосаркома встречаются значительно реже доброкачественных опухолей жировой природы. Поражает одинаково часто мужчин и женщин в любом возрасте, может быть первично-множественной в средостении или сочетаться с опухолевыми узлами другой локализации. Чаще располагается в переднем средостении и может достигать гигантских размеров. Опухоль представлена многочисленными вариантами, различающимися по гистологическому строению и клиническому течению. Хирургический метод является основным в лечении липосарком, но часто бывает паллиативным, особенно при больших и огромных (достигающих 4 - 6 кг.) опухолях из-за инфильтрации тканей средостения, окутывания жизненно важных органов. Последующее рецидивирование (или продолженный рост) обуславливают повторные операции (два, три и более раз). Особенно это актуально при высокодифференцированных вариантах липосарком и позволяет значительно продлить больным жизнь.

Малодифференцированные опухоли обладают большей склонностью к инвазии и метастазированию; в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения фибром средостения [22, 24, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Фиброма доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани. В средостении развивается из фасций, фиброзной ткани плевры и т.д. Локализуются в любых отделах. Это плотные опухоли, достигающие больших размеров, что определяет клинические проявления. У четверти больных возможна малигнизация. Может сопровождаться инвазивным ростом без гистологических признаков злокачественности. Прогноз благоприятный [24].

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения фибросарком средостения [22, 24, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Фибросаркома злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, составляет до 4% всех злокачественных новообразований средостения. Как правило, располагается в заднем средостении паравертебрально, может достигать больших размеров. Характеризуется инфильтративным ростом, что затрудняет радикальное выполнение операции. После радикальной операции возможны длительные (до 4 - 5 лет) ремиссии.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественной мезинхимомы средостения [15, 22, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Доброкачественная мезенхимома встречается в любом возрасте. Состоит из различных зрелых мезенхимальных тканей (жировая, хрящевая, костная, сосуды, мышцы). В зависимости от преобладания тканей различаются по консистенции, цвету, микроскопической картине ангиофиброма, ангиомиксома, ангиолипома рабдомиолипома и др.). При небольших размерах протекает доброкачественно, однако по мере значительного увеличения может инфильтрировать окружающие органы.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения злокачественной мезенхимомы средостения [15, 22, 24, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Злокачественная мезенхимома состоит из двух и более тканей саркоматозного характера. Это бугристые, плотные образования без капсулы. Опухоль может локализоваться как в заднем, так и переднем средостении, достигать огромных размеров. Встречается в любом возрасте и характеризуется бурным инфильтративным ростом и метастазированием, что определяет клиническую картину и прогноз.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения сосудистых опухолей средостения [22, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Сосудистые опухоли составляют 1,5 - 2% всех новообразований средостения из них одна треть злокачественные. Их развитие связывается с элементами мезенхимы - перицитами, дающими множество вариантов сосудистых опухолей. Чаще располагаются в переднее-верхнем средостении, могут достигать больших размеров и встречаются в среднем возрасте. Необходимо помнить о возможности массивной кровопотери во время операции.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения лимфангиомы средостения [26].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Лимфангиомы (из лимфатических сосудов) обычно кистозные, могу исходить из медиастинальной мезенхимы или из отшнуровавшегося примитивного лимфатического мешка, прообраза лимфатической системы. Представлена однокамерной или многокамерной тонкостенной кистой, чаще одиночной. Клинические проявления скудные, выявляется в основном при профилактических осмотрах у детей или при наличии выбухания в яремной вырезке.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухолей артериовенозных анастомозов средостения [27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Опухоли артериовенозных анастомозов - редкие для средостения опухоли, развиваются без участия капиллярного звена к ним относятся гломусные опухоли и ангиолейомиомы.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения гломусных опухолей средостения [15, 22, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Гломусные опухоли - развиваются из гломусных артериовенозных анастомозов, которые чаще располагаются в коже. Выделяют три разновидности: ангиоматозную, солидную и смешанную. Первый вариант наиболее частый. В средостении встречаются редко, как у мужчин, так и у женщин. Локализуются в заднем средостении и достигают значительных размеров. В диагностике следует учесть длительный анамнез и наличие узлов другой локализации, характерен довольно сильный болевой синдром. Хирургическое лечение технически не представляет трудностей, так как хорошо выражена фиброзная капсула.

- Рекомендовано рассматривать хирургическое лечение как основной метод лечения ангиолейомиомы средостения [15, 22, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Ангиолейомиомы - опухоли, исходящие из гладких мышц замыкательных артерий. Располагаются в заднем средостении в виде небольших плотных узлов. Одинаково часто болеют мужчины и женщины в возрасте 35 - 50 лет. Характерен болевой синдром. При морфологическом исследовании трудна дифференцировка с невриномами.

- Рекомендовано рассматривать хирургическое лечение как основной метод лечения гемангиоперицитомы средостения [26, 30].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Гемангиоперицитомы - состоят из сосудов и перицитов Циммермана. В средостении встречаются редко. В большинстве случаев хорошо отграничены, округлые, гладкие. Но при больших размерах приобретают неправильную форму, могут занимать всю половину грудной клетки. Чаще локализуется в переднем средостении. Болеют как мужчины, так и женщины в любом возрасте. Диагностика упрощается при наличии опухолей (перицитом) наружной локализации. По мере роста склонны к малигнизации. Злокачественная гемангиоперицитома - встречается в средостении крайне редко, к их числу относят переходные варианты между зрелой гемангиоперицитомой и ангиосаркомой, отмечается значительная вариабельность клеточной анаплазии [25]. Лечение хирургическое, не представляющее затруднений при доброкачественном варианте и небольших размерах.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения ангиосаркомы средостения [29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Ангиосаркомы развивающиеся из сосудов, незрелые с выраженной структурной анаплазией. Могут локализоваться как в заднем, так и переднем средостении, достигать больших размеров, мужчины и женщины болеют одинаково часто, в основном в возрасте 30 - 50 лет. Быстро инфильтрирует окружающие ткани и обширно метастазируют. Клиническая картина тяжелая, что связано с поражением жизненно важных органов. Лечение в основном хирургическое, но чаще паллиативное. Даже при радикальном удалении относительно небольших новообразований высока вероятность рецидивирования и метастазирования. После любого варианта хирургического лечения оправдана дополнительная лучевая и современная химиотерапия. Прогноз неблагоприятный.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухолей из мышечной ткани [28, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Опухоли из мышечной ткани очень редко встречаются в средостении и представлены новообразованиями, исходящими из: гладких мышц артерий, вен и других тканей средостения - лейомиомы (лейомиосаркомы). Эти опухоли, исходящие из пищевода, не могут быть отнесены к истинным опухолям средостения. Чаще располагаются в заднее-нижнем средостении, проявляются дисфагией, болями в груди, возможны вегетативные расстройства при паравертебральном расположении и заинтересованности симпатического ствола. Лечение хирургическое.

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани [24, 27, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани - рабдомиомы (рабдомиосаркомы) Встречаются в переднем средостении как производные тератом. Новообразования, исходящие из сердца или мышечных стенок медиастинального пространства, не относятся к истинным опухолям средостения. Чаще наблюдаются у мужчин.