3.4 Лечение нейрогенных опухолей средостения

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных нейрогенных опухолей средостения (нейрофиброма, ганглионеврома. опухоли периферических нервов - шваннома, невринома) [22, 23, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Доброкачественные нейрогенные опухоли преобладают у взрослых, злокачественные - у детей и по подростков. Эти новообразования имеют округлую форму, плотную консистенцию, иногда с участками размягчения или кистообразования вследствие распада. Они обычно окружены соединительнотканной капсулой и имеют "ножку", направляющуюся к позвоночнику. У опухолей симпатических ганглиев может быть 2 - 3 "ножки". Особенность нейрогенных новообразований заднего средостения они нередко проникают в спинномозговой канал, имеют форму "песочных часов" и могут сдавливать спинной мозг. Возможно также распространение на пограничные со средостением области - на шею или в брюшную полость. Вследствие медленного роста образования могут достигать гигантских размеров, но не проявляться клинически.

- Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейросаркомах средостения [29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Нейросаркома - злокачественный вариант опухоли из оболочек нервов, часто малигнизированная нейрофиброма. Составляет 2 - 3% всех опухолей этого происхождения. Гистологическая картина вариабельна за счет различных по степени зрелости клеток. Выделяют четыре степени зрелости нейрогенных сарком: первая граничит с доброкачественной нейрофибромой, а последняя с гигантоклеточной саркомой. В зависимости от степени зрелости находятся клинические проявления и прогноз.

- Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейробластоме средостения [29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Нейробластома - (симпатогониома, симпатическая нейробластома.) Образованы симпатогониями, напоминает по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития. Часто локализуется в задне-верхнем отделе средостения справа. Высокозлокачественная опухоль, обычно встречается у младенцев и детей, крайне редко у взрослых. Характеризуется быстрым инфильтративным ростом, лимфогенным и гематогенным метастазированием. В единичных случаях может созревать до доброкачественной опухоли, что сопровождается кальцификацией как первичного очага, так и метастазов. Прогноз неблагоприятный.

- Рекомендовано рассматривать хирургическое или комбинированное лечение при ганглионейробластомах средостения [22, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Ганглионейробластома - злокачественный вариант ганглионевромы. В основном встречается у детей. Характеризуется быстрым ростом и иногда метастазированием.

- Рекомендовано рассматривать хирургическое лечение при медиастинальных опухолях нехромаффинных параганглиев [22, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарий: Медиастинальные опухоли нехромаффинных параганглиев: хемодектома - зрелая опухоль. Незрелая - злокачественный вариант нехромаффинной параганглиомы. Опухоли хромаффинной ткани: зрелая феохромоцитома. Незрелая - злокачественная феохромоцитома. Опухоль исходит из клеток хеморкецепторов, расположенных по ходу кровеносных сосудов. Эмбриогенетически относится к парасимпатическим отделам нервной системы. Изолированная локализация в средостении крайне редка. На основании гистологической картины зачастую трудно судить о степени злокачественности, но у половины больных отмечается инвазивный рост. Метастазирует в основном в регионарные лимфатические узлы. Часто бывают мультицентричными, а клинические проявления, кроме местного распространения, связаны с секрецией катехоламинов: гипергликемией, тахикардией, головной болью. Очень часто бывают эпизоды пароксизмальной гипертонии. Встречаются также синдромы множественных эндокринных неоплазий, описаны сочетания с лейомиосаркомой желудка и хондромой легких. Следует учитывать, что операции по поводу параганглиомы могут сопровождаться массивной кровопотерей. При феохромоцитоме, кроме того, необходимо использовать предоперационную альфа-адренергическую блокаду в течение 10 - 14 дней до нормализации артериального давления. Операция может быть выполнена через 2 дня с тем, чтобы избежать отсроченной гипотензии. Прогноз зависит от степени зрелости опухоли: при доброкачественных вариантах - благоприятный.