3.1 Консервативное лечение

- Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов [21]. Антиаритмическая терапия назначается пожизненно с коррекцией дозы препарата по мере увеличения роста и массы тела пациента.

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - C)

Комментарии: Бета-адреноблокаторы показаны бессимптомным пациентам с QTc >= 470 мс и пациентам с синкопе или документированной желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков. При лечении пациентов с СУИQT применяются неселективные бета-адреноблокаторы пропранолол^ж и нодалол (табл. 3), а также селективный бетаблокатор атенолол^ж, чья эффективность в снижении риска ВСС была доказана многолетними наблюдениями [29]. Доза препаратов определяется с учетом весом больного независимо от возраста: пропранолол^ж - 1,0 - 4,0 мг/кг/сут 3 - 4 приема; надолол - 0,5 - 1,0 мг/кг/сут в 1 - 2 приема; атенолол^ж - 0,5 - 2,0 мг/кг/сут в 2 приема. Метопролол не рекомендуется больным СУИQT, так как его применение сопровождается высоким риском рецидива синкопе [30].

(Сила рекомендаций - 2; достоверность доказательств - C)

Комментарии: Бета-адреноблокаторы назначаются бессимптомным пациентам с подтвержденным СУИQT и QTc <= 470 мс

- Рекомендуется назначение блокатора натриевых каналов мексилетин [21]. Антиаритмическая терапия назначается пожизненно с коррекцией дозы препарата по мере увеличения роста и массы тела пациента.

(Сила рекомендаций - 2; достоверность доказательств - A)

Комментарии: Мексилитин назначается в дополнении к бета-адреноблокатору пациентам с подтвержденным III варианте СУИQT и QTc > 500 мс, у которых после лекарственной пробы QTc уменьшается более чем на 40 мс. Суточная доза мексилитина 2,0 - 5,0 мг/кг распределяется на 3 приема.