2.4. Инструментальная диагностика

- Всем пациентам рекомендуется выполнение ЭКГ для исключения нарушений ритма и проводимости, а также ишемии миокарда [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: При АТК с обедненным легочным кровотоком наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии ЛЖ и ПП. В случае избыточного легочного кровотока изменения ЭКГ схожи с описанными, однако у таких пациентов чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Р в отведениях I, II, aVL, левых грудных, что является признаком гипертрофии ЛП.

- Всем пациентам с АТК рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной полости для оценки степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока, а также определения участков гипо- или гипервентиляции легких [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В случае обедненного легочного кровотока при рентгеноскопии в передне-задней проекции определяется повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, правый атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение ПП. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение ПП и ЛЖ, а также "срезанный" передний контур сердца в проекции ПЖ. При избыточном легочном кровотоке отмечается выраженное усиление легочного рисунка. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых отделов. При нормальном расположении магистральных артерий по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента ЛА.

- Эхокардиографическое исследование рекомендуется всем пациентам с подозрением на АТК как ведущий метод диагностики, позволяющий установить окончательный диагноз [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Типичная эхокардиографическая картина включает отсутствие эхо-сигнала от трехстворчатого клапана, локацию небольшой полости ПЖ, перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости ЛЖ. При проведении ЭхоКГ необходимо обратить внимание на следующие моменты: 1) положение рудиментарного желудочка; 2) положение магистральных артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов; 3) при дискордантном положении магистральных артерий - размеры ДМЖП и соотношение его с кольцом аортального клапана (АоКл); 4) анатомия левого АВ клапана, степень его недостаточности; 5) размеры МПС, ОАП, направление сброса через них; 6) наличие сопутствующих пороков (коарктация аорты, перерыв дуги аорты); 7) сократительная функция системного желудочка (СЖ).

- Магнитно-резонансная томография рекомендуется пациентам с подозрением на АТК в случаях наличия затруднения в установлении морфологии порока при помощи ЭхоКГ [1, 5, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Методика точно отображает анатомию артериальных и венозных сосудов, клапанного аппарата, субстрат субаортального стеноза, внутрисердечную анатомию, объем желудочков, степень гипертрофии миокарда.

- Рекомендуется проведение АКГ и катетеризации полостей сердца всем пациентам с АТК с целью [1, 4, 16, 17, 20]:

1) уточнения диагноза при недостаточности данных, полученных в ходе ЭхоКГ;

2) оценки размеров легочных артерий;

3) оценки характера обструкции ЛА с возможностью устранения стенозов;

4) оценки размеров МПС и выполнения процедуры Рашкинда при необходимости (см. пункт 3.2);

5) оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами;

6) оценки и устранения аорто-легочных коллатералей (устранение рекомендовано перед операцией Фонтена);

7) у пациентов с системно-легочным анастомозом для оценки его функции;

8) с целью выполнения коронарографии пациентам с клиническими проявлениями стенокардии, ишемическими изменениями на ЭКГ или аномалиями коронарных сосудов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Обследование включает измерение давления и насыщения кислородом в ЛА (наибольшее значение имеет оценка среднего давления), аорте, предсердиях, ЛЖ, определение легочного и системного кровотока, легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). ЛСС - показатель, производный от давления в ЛА, оценивающий возможности легочных артерий отвечать на увеличение объема. В большинстве случаев операции, выполняемые с целью коррекции АТК, направлены на увеличение легочного кровотока, поэтому определение давления в ЛА и ЛСС - важные моменты лечебно-диагностического поиска, влияющие на выбор последующей хирургической тактики. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных артерий (особенно ЛА; рассчитывают индексы Nakata и McGoon), гипертрофию миокарда. Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна левая вентрикулография. Она позволяет создать представление о величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного ПЖ, тяжести легочного стеноза, состоятельности левого АВ клапана, характере расположения магистральных артерий. У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий из гипоплазированного ПЖ всегда контрастируется ЛА. При ТМА соотношения обратные: из гипоплазированного желудочка контрастируется аорта, а из ЛЖ - легочный ствол, располагающийся сзади и слева от аорты.