3.2.2. Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая "гемодинамическая" (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: "полный обход" правого сердца). Цель данного этапа - снижение преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [1].

- В качестве первого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА; синоним: верхний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза "конец в бок" между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение - в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%.

- В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и легочной артерией (синонимы: операция Фонтена, нижний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование экстракардиального кондуита (ЭКК) из политетрафторэтилена, имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА.

- Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [25 - 31]:

- для ДКПА - не менее 4 мес.;

- для операции Фонтена - предпочтительно не менее 2-х лет.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней "разгрузки" СЖ, но не ранее 3 месяцев [25 - 28], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [29, 30]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданны и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [25, 27, 28, 31]. "Возраст" выполнения операции Фонтена также оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным "сроком службы" нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией [32]. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [25, 27].

- Рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции пациентам с адекватным развитием легочного артериального русла [33 - 35]:

- индекс Nakata 200 мм²/м²;

- индекс McGoon 1,5.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла, считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata 100 мм²/м² и McGoon 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [33]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [34], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [35]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

- Рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [1, 2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения [1, 2, 20]:

- среднее давление в легочной артерии:

20 мм рт. ст. для ДКПА;

15 мм рт. ст. для операции Фонтена;

- легочное сосудистое сопротивление:

5 Ед/м² для ДКПА;

4 Ед/м² для операции Фонтена

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- У пациентов с АВ недостаточностью выраженной и более степени рекомендуется ее коррекция на этапах гемодинамической коррекции [1, 2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1 - 2).

- Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении аорты, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [1, 2, 20, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: показания к коррекции субаортальной обструкции определяются наличием градиента систолического давления между СЖ и аортой, рестриктивного ДМЖП (признак рестриктивности ДМЖП - площадь сечения дефекта менее 2 см²/м²), соотношения диаметров ДМЖП и фиброзного кольца АоКл. Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение операции Damus-Kaye-Stansel, при соблюдении показаний, предпочтительно. Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является сохранение компетентности клапана ЛА.

- Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов [1, 2, 20, 38, 39]:

- фракция выброса > 55%;

- конечно-диастолическое давление 12 мм рт. ст.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [1, 2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДИЛК оценивают в ходе ангиокардиографического исследования при выполнении аортографии. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер.

- Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии, рефрактерной к увеличению доз кардиотонических препаратов) [1, 2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Оценка показателей проводится в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21 - 30%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80 - 90%). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока - антеградного и системно-легочного анастомоза или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.

- Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА в случаях, когда предполагается повышенный риск последующего выполнения "полного обхода" правых отделов сердца [1, 15 - 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДКПА с ДИЛК обеспечивает длительное сохранение относительно стабильного насыщения крови кислородом. При необходимости таким пациентам можно создавать дополнительные ДИЛК в отдаленные сроки после ДКПА (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз).

- У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, рекомендуется выполнение ДКПА с ДИЛК в качестве "окончательного" этапа гемодинамической коррекции или "моста" к пересадке сердца [2, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется устранение пациентам ДИЛК (при наличии) перед выполнением операции Фонтена [1, 2, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК.

- Рекомендуется оценка состояния венозного оттока у пациентов. В случае обнаружения препятствий на пути последнего хирургическая тактика определяется индивидуально. Причинами обструкции венозного оттока могут быть [1, 2, 20]:

- Аномальный дренаж легочных вен;

- Стенозы устьев легочных вен;

- Рестриктивный ДМПП.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока на этапе ДКПА [1, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза легочной артерии и ОАП-зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения > 70 - 75%, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии < 20 мм рт. ст.) [1, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется коррекция стенозов эндоваскулярными методами или при помощи открытых операций одномоментно с этапами гемодинамической коррекции [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется выполнить операцию Фонтена с фенестрацией между ЭКК и предсердием при заключительном этапе гемодинамической коррекции пациентам с пограничными размерами ЛА (индекс Nakata 200 мм²/м²) и повышенном среднем давлении в ЛА (15 - 18 мм рт. ст.) [1, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- В ранние сроки после гемодинамической коррекции (ДКПА или операции Фонтена) рекомендуется проведение тромбопрофилактики [19, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: По современным представлениям тромбоэмболические осложнения (ТЭО) занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. Особенно настораживающим фактом являются случаи тромбозов на фоне проведения лекарственной тромбопрофилактики. С одной стороны, после операций "обхода" правых отделов сердца создаются условия для замедления кровотока, с другой стороны доказанным фактом является наличие исходного, нередко генетически обусловленного, дефицита факторов свертывания. Совокупность указанных причин повышает вероятность ТЭО после операции. С целью ранней тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции, при отсутствии противопоказаний, внутривенно капельно назначается гепарин натрия**. Схема назначения гепарин натрия** после гемодинамической коррекции аналогична схеме после СЛА (см. пункт 3.2.1).

- Во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после гемодинамической коррекции пациентам рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50 - 85 сек [19, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови пациентам в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- В отдаленные сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики, при отсутствии противопоказаний, применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (но не более 100 мг/кг/сутки) или варфарин** в возрастной дозировке. Схема назначения #ацетилсалициловой кислоты** - см. пункт 3.2.1. В случае назначения варфарина**, препарат также добавляют к инфузии гепарина натрия**, по мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи. В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50 - 85 сек. Со вторых суток от начала приема варфарина** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактика изолированно варфарином**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В соответствии с данными литературы, нет значимой разницы эффективности тромбопрофилактики #ацетилсалициловой кислотой** и варфарином**, однако настораживающим моментом является сохранение гиперкоагуляционных состояний, несмотря на проведение тромбопрофилактики. Не исключена целесообразность одновременного приема #ацетилсалициловой кислоты** и варфарина** для достижения наиболее оптимального состояния свертывающей системы крови.

- Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов, принимающих #ацетилсалициловую кислоту** с целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции [23, 24] (см. пункт 3.2.1).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется поддержание целевого МНО (в пределах 2 - 3) у пациентов, принимающих варфарин**, с целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции [19, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: По данным литературы, случаи ТЭО в средне-отдаленные сроки после гемодинамической коррекции, в большей степени, связаны с нарушением приема и/или несвоевременного контроля дозы варфарина** (МНО), выражающиеся в недостижении целевого МНО.

- Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ [1, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: объективными критериями состояния сосудов легких являются среднее ДЛА и ЛСС, функции системного желудочка - фракция выброса, конечно-диастолическое давление, индекс конечно-дистолического объема.

- Трансплантация сердца рекомендуется пациентам при тяжелой дисфункции СЖ [1, 16, 17, 20, 40 - 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)