1.1. Определение

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) - врожденный порок сердца (ВПС), при котором правое предсердие (ПП) не открывается в желудочек через правый атриовентрикулярный (АВ) клапан. При этом имеет место одножелудочковое (синоним: унивентрикулярное) соединение, включающее левосторонний митральный клапан (МК), соединяющий морфологически левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Другим обязательным компонентом порока, помимо отсутствия прямого сообщения между правыми предсердием и желудочком, является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Положение предсердий в большинстве случаев нормальное (situs solitus), тогда как правый желудочек (ПЖ) гипоплазирован или отсутствует. Положение дна ПП в большинстве случаев не соответствует приточному отделу ПЖ, а находится над стенкой или другими структурами левого желудочка, что исключает выполнение анатомической (радикальной) коррекции порока. Обычно присутствует дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), от диаметра которого в прямой зависимости находится размер ПЖ. В случае отсутствия ДМЖП легочный кровоток осуществляется за счет открытого артериального протока (ОАП) или аорто-легочных коллатералей, а клиническая картина соответствует атрезии легочной артерии (АЛА). Вентрикуло-артериальное соединение может быть конкордантным или дискордантным (транспозиция магистральных артерий). Редко при АТК может встречаться обратное (зеркальное) положение предсердий (situs inversus) [1, 2].