Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ

Термин "атрезия" означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами (аортой и легочным стволом).

В нормально развитом сердце ТК соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развит и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти не может. Поскольку при АТК кровь не поступает в ПЖ, то последний резко недоразвит, что имеет место уже внутриутробно. Однако и плод, и новорожденный какое-то время могут с этим жить, так как кровь смешивается посредством имеющегося ДМПП. То есть: из полых вен, как и в норме, кровь поступает в правое предсердие. Далее единственным возможным оказывается путь крови через ДМПП в левое предсердие. Далее, через нормально развитый митральный клапан, кровь поступает в левый желудочек и затем часть крови идет в аорту, а часть - через ДМЖП в ПЖ и из него - в легочную артерию и легкие. Далее, по легочным венам, кровь из легких возвращается в левые отделы сердца и попадает в левый желудочек. Тут она смешивается с венозной кровью, поступающей посредством ДМПП из полых вен. Путь дальнейшего "распределения" крови зависит от того, куда легче идти основному ее потоку: в аорту или (через ДМЖП) в легочную артерию и легкие. В большинстве случаев больший объем крови проходит в аорту и меньший - в легкие. Нормально развитый левый желудочек обеспечивает кровообращение как малого (легкие), так и большого (прочие органы и ткани) кругов. Так как в левом желудочке смешиваются потоки венозной (обедненной кислородом) крови из полых вен и артериальной (насыщенной кислородом) из легких, то значительная часть крови остается недонасыщенной кислородом. Органы и ткани (в т.ч. кожные покровы) получают такую кровь, что выражается в ее цианозе (синюшность).

Качество и продолжительность жизни детей с АТК зависит от величины кровотока в легких и размерами ДМЖП и ДМПП. Со временем, по мере роста ребенка, положение ухудшается, нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до года, если им не оказать хирургическую помощь. Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке и легочный кровоток у них нормальный, а в ряде случаев - усиленный. Они чувствуют себя относительно неплохо, почти не синюшны и могут прожить более 10 - 15 лет, но, учитывая значительную нагрузку на левый желудочек, обеспечивающим в одиночку потребности организма, постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки, увеличение печени) и нарастать цианоз.

Каковы методы помощи? Следует понять, что если у ребенка изначально не было одного из четырех клапанов и правый желудочек в значительной степени недоразвит, то исправить это нельзя. Поэтому процесс хирургического лечения носит так называемый "паллиативный" характер, то есть направлен на облегчение состояния путем этапного улучшения кровообращения с уменьшением выраженности цианоза, что улучшает качество жизни таких пациентов. Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев жизни выполняется так называемый "системно-легочный анастомоз", т.е. соединение крупной артерии организма (наиболее часто подключичной артерии) с легочной артерией. В результате этой операции в легочную артерию поступает дополнительный объем насыщенной кислородом крови. После операции уменьшается выраженность цианоза, дети начинают развиваться и вести себя соответственно возрасту. Но это - только первый этап хирургического лечения. Если не выполнять последующих этапов, то по мере роста ребенка будут нарастать проявления цианоза, так как ранее созданный системно-легочный анастомоз будет не в состоянии обеспечить возрастающие потребности организма в кислороде. В последующем, между первым и вторым годами жизни, выполняется следующий этап - так называемый "двунаправленный кавопульмональный анастомоз", заключающийся в соединении верхней полой вены напрямую с легочной артерией. После операции кровь от верхней половины тела идет в легочную артерию, сразу в оба легких (отсюда и название - двунаправленный). Цели данного этапа: 1) так как кровь от верхней половины тела поступает в легкие, минуя сердце, то осуществляется "разгрузка" левого желудочка, что предохраняет его от возможного развития сердечной недостаточности в будущем; 2) одновременно происходит увеличение легочного кровотока и повышение насыщения крови кислородом, т.е. уменьшается цианоз. Вышесказанное способствует еще в большей степени улучшению качества жизни и функционального состояния ребенка. ДКПА можно выполнить не только в возрасте 1 - 2 лет. В ряде ситуаций эта операция выполняется первично (без предшествующего системно-легочного анастомоза) в возрасте до года (но не ранее 4 мес.), что определяется кардиологом и кардиохирургом, постоянно наблюдающими ребенка.

Следующим этапом соединяют нижнюю полую вену, несущую кровь от нижней половины тела в сердце, с легочной артерией, при этом используется синтетический сосудистый протез. Данный этап называется "операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита". Обычно данная операция выполняется в возрасте старше 2-х лет. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а насыщенная кислородом в полном объеме - в левые отделы. И если ранее потоки венозной и артериальной крови смешивались, что обуславливало ту или иную степень цианоза, то теперь эти потоки разделены. Ребенок розовеет.

Но, напомним, что описанный принцип хирургического лечения не излечивает порок, он облегчает состояние пациента путем оптимизации кровообращения в условиях резкого недоразвития правого желудочка. После операции такие пациенты живут и развиваются, их состояние в большинстве случаев соответствует I - II функциональному классу, то есть почти как здоровые дети или имеющие минимальные ограничения по функциональному состоянию [58].

После выписки из специализированного центра необходимо строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у кардиолога по месту жительства - не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение кардиолога в специализированном центре - не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Следует избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки необходима внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.