Ведение женщин с дефицитом FX во время беременности и родов

У женщин с активностью FX менее 30% возможны проблемы с зачатием. Беременность осложняется ранними выкидышами в первом триместре, геморрагическими проявлениями (чаще геморрагическим циститом) во втором и третьем триместре. Необходимый уровень FX до и во время беременности должен быть не менее 30%.

Несмотря на физиологическое повышение активности FX в течение нормально протекающей беременности, у женщин с тяжелым дефицитом FX его уровень к родам обычно остается недостаточным для обеспечения нормального гемостаза. Женщинам с активностью FX 30% в третьем триместре беременности с наличием в анамнезе кровотечений до беременности, а также перед проведением кесарева сечения с началом родовой деятельности необходимо проведение заместительной терапии КПК* в дозе 20 - 40 (FIX) МЕ/кг массы тела пациентки для достижения активности FX > 40%. Дальнейшие инфузии КПК* проводятся с интервалом в 24 часа в дозе 10 - 20 (FIX) МЕ/кг массы тела пациентки в течение, как минимум, 3-х дней с целью поддержания активности FX не менее 30% [13, 41, 42].