2.4. Инструментальная диагностика

- Рекомендуется выполнять ЭКГ всем пациентам с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца [4, 5, 6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Для ТФ характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от 100 до 180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

- Рекомендуется выполнять рентгенографию грудной клетки всем пациентам для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, определения анатомических особенностей данного ВПС [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: При данной патологии визуализируется повышение прозрачности легочных полей, которое появляется за счет уменьшения кровотока в легких, представленности легочных сосудов узкими тяжами, уменьшения корней легких. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает "деревянный башмачок". Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ ("шапочка"). Декстрапозиция аорты лучше видна в боковой проекции.

- Рекомендуется выполнять ЭХО-КГ всем пациентам для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Эхо-КГ необходима для оценки размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размера ДМЖП, степени декстрапозиции аорты, выраженности гипертрофии ПЖ, протяженности и степени сужения выводного тракта ПЖ, сочетания подклапанного и клапанного стенозов, размеров клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА рекомендуется определять с помощью допплер-эхокардиографии.

- Рекомендуется выполнять катетеризацию сердца и ангиокардиографию всем пациентам для определения внутрисердечной анатомии, изменений ветвей легочной артерии и степени гемодинамических нарушений [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Исследование необходимо для выявления гемодинамических нарушений, имеющиеся у пациентов с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте, систолическое давление в ЛА низкое, большой градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. В аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса. При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, отмечается комбинированный стеноз ЛА. Выявляются особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ. После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции, степень развития системы ЛА, деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. С помощью эндоваскулярных вмешательств до радикальной операции рекомендуется корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы, БАЛКА.

- Рекомендуется выполнять магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) грудной клетки пациентам для визуализации ствола, ветвей ЛА, определения конечного систолического и конечного диастолического объемов и расчета фракции выброса [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарий: Исследование необходимо выполнять при невозможности получить соответствующее изображение при проведении ангиокардиографического исследования, с целью получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА, определения степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.