1.6 Клиническая картина

Первыми клиническими признаками порока, на которые еще в XVIII в. обратили внимание, являются одышка, синюшность губ и кончиков пальцев при кормлении и крике ребенка. Течение болезни может быть чрезвычайно разнообразным и зависит от исходной выраженности и степени сужения стеноза легочной артерии. Примерно у 70 - 80% детей цианоз появляется к концу первого - началу второго года, когда возрастает физическая активность ребенка и происходит полная облитерация открытого артериального протока. Обычно к этому времени отчетливо выявляется отставание детей в физическом развитии. В течение последующих 5 - 7 лет жалобы на одышку и цианоз нарастают, а состояние пациентов, которые без остановки могут делать всего лишь несколько шагов, ухудшается.

При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для тетрады Фалло признак - присаживание на корточки. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения. Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны.

Средняя продолжительность жизни пациентов с тетрадой Фалло равна приблизительно 7 - 8 лет и зависит от степени стеноза легочной артерии.

Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови.