Таблица 1. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерии

Определение

1. Патоморфология

Гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне

2. Поражение верхних дыхательных путей

Хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы Перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа

Хронический или рецидивирующий синусит

3. Поражение гортани, трахеи и бронхов

Заглоточный, трахеальный или бронхиальный стеноз

4. Поражение легких

Узлы, полости или фиксированные инфильтраты по данным рентгенологического или КТ-обследования

5. ANCA

Наличие ANCA по данным иммунофлюоресцентного исследования или ИФА (MPO/p, PR3/c ANCA)

6. Поражение почек

Протеинурия > 0,3 г/сут. или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи

Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения

Снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца < 50% от нормы

Некротизирующий пауцииммунный гломерулонефрит

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии по меньшей мере 3 из 6 критериев