2.3.2. Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Могут выявляться инфаркты печени и/или селезенки, признаки панкреатита, панкреонекроза, холестаза; УЗ-признаки инфаркта почки; нефрита, нарушений почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: выявляются УЗ-признаки миокардита, перикардита, поражения митрального и/или аортального клапанов, коронарита, нарушений функции сердца.

- Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ГВ на ЭКГ могут выявляться изменения, характерные для ишемии миокарда; нарушения ритма сердца (полная АВ-блокада, пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий, суправентрикулярная тахиаритмия), что свидетельствует об артериите сосуда, питающего синусовый или атриовентрикулярный (АВ) узел.

- Рекомендуется проведение функции внешнего дыхания [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. При поражении легких определяется нарушение легочной вентиляции по обструктивному типу.

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и магнитно-резонансной ангиографии (МРА) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для выявления/исключения венозного/артериального тромбоза

- Рекомендуется проведение КТ/МРТ в сосудистом режиме головного мозга [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам для исключения/подтверждения инсульта, тромбоза сосудов мозга

- Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Могут выявляться эрозивно-язвенное поражение верхних отделов ЖКТ, псевдоопухоли желудка вследствие образования гранулемы в его слизистой оболочке.

- Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с кишечными кровотечениями; пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника.

- Рекомендуется проведение бронхоскопии [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с поражением верхних дыхательных путей и легких. При бронхоскопии могут выявляться диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов, подглоточный стеноз, сужение трахеи, гранулемы.

- Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ГВ, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями.

При ГВ на компьютерных томограммах легких визуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей. Возможно появление уровня жидкости. В любые сроки от дебюта заболевания может развиться острый и инфильтративный интерстициальный пневмонит с соответствующей рентгенологической картиной, а также геморрагический альвеолит.

- Рекомендуется проведение КТ костей лицевого скелета [2, 3, 14].

Комментарии: проводится всем пациентам. Выявляются утолщение слизистой оболочки придаточных пазух носа; помутнение фронтальных и гайморовых пазух; деструктивные изменения носовой перегородки, решетчатой кости, верхнечелюстной пазухи и орбиты, седловидная деформация носа.

- Рекомендуется проведение МРТ головы и шеи [2, 3, 14].

Комментарии: проводится всем пациента. Выявляется выраженность воспалительных изменений слизистых оболочек, гранулемы в области носа, орбит, сосцевидного отростка, верхних отделов дыхательных путей, подглоточный стеноз.

- Рекомендуется проведение КТ и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам с генерализованной формой заболевания, а также для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов, гнойным воспалением в брюшной полости. Могут выявляться инфаркты печени, селезенки, почек, признаки гломерулонефрита; панкреатита/панкреонекроза, увеличение мезентериальных лимфоузлов.

- Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой, гранулемами для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ГВ, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение трепанобиопсии [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ГВ, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение биопсии гранулем в области глазницы, верхних дыхательных путей [2, 3, 14].

Комментарии: проводится всем пациентам для подтверждения диагноза ГВ. Для ГВ характерны: пауцииммунное гранулематозное воспаление артерий мелкого и среднего калибра, капилляров и вен мелкого калибра.

- Рекомендуется проведение биопсии почек [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам, особенно с изолированным поражением легких и почек в дебюте заболевания для установления диагноза и проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями, которые могут манифестировать с поражения легких и почек: системной красной волчанкой, узелковым полиартериитом синдромом Гудпасчера, смешанным заболеванием соединительной ткани, микроскопическим узелковым полиартериитом.

При ГВ развивается фокальный, сегментарный, некротизирующий гломерулонефрит. Почечные клубочки инфильтрируются лимфоцитами и гистиоцитами. Ранние изменения в почках характеризуются гломерулярным тромбозом. Наиболее частые проявления: экстракапиллярная инфильтрация (с или без фибриноидного некроза) формированием полулуний и в последующем некротизирующего гломерулонефрита. Гломерулярный склероз формируется быстро даже у пациентов с нормальной почечной функцией. Гранулема в почках формируется редко. Характерно пауцииммунное воспаление с отложением иммуноглобулинов и комплемента.