Таблица 1 - Врожденные пороки сердца, приводящие к развитию гипертензионной сосудистой болезни легких

Тип врожденного порока сердца/тип легочной гипертензии

Врожденный порок сердца

1. Врожденный порок сердца с увеличением притока крови в малый круг кровообращения/прекапиллярная легочная гипертензия

1.1. Надтрикуспидальные дефекты перегородок сердца

1.1.1. Аномальный дренаж легочных вен

1.1.1.1. Частичный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением или без него

1.1.1.2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением

1.1.2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

1.1.3. Атриовентрикулярный канал, неполная форма

1.2. Подтрикуспидальные дефекты перегородок сердца

1.2.1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

1.2.2. Открытый артериальный проток (ОАП)

1.2.3. Дефект аорто-легочной перегородки

1.3. Сложные ВПС с над- и подтрикуспидальным сбросом крови

1.3.1. Атриовентрикулярный канал, полная форма

1.3.2. Общий артериальный ствол

1.3.3. Двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка с ДМЖП без стеноза ЛА

1.3.4. Транспозиция магистральных сосудов с ДМПП и (или) ОАП и (или) ДМЖП без стеноза ЛА

1.3.5. Функционально единственный желудочек сердца без стеноза ЛА

1.3.5.1. В том числе синдром гипоплазии левых отделов сердца

1.3.6. Сложные комбинированные ВПС со сбросом крови на уровне перегородок сердца [атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность, criss-cross сердце и другие с ДМЖП и (или) ДМПП и (или) ОАП без стеноза ЛА]

1.4. ВПС с сегментарным увеличением легочного кровотока

1.4.1. Отхождение правой или левой ЛА от восходящей аорты

1.4.2. Большие аорто-легочные коллатеральные артерии без стенозирования при сложных ВПС

1.4.3. Отхождение ЛА от ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных артерий без стенозирования при сложных ВПС

1.5. Другие ВПС с увеличенным легочным кровотоком

1.6. Комбинация ВПС с увеличенным легочным кровотоком

2. Врожденный порок сердца с затруднением оттока крови из малого круга кровообращения/посткапиллярная легочная гипертензия

2.1. Стеноз легочных вен/коллектора легочных вен

2.2. Трехпредсердное сердце

2.3. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) митрального клапана

2.4. Рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого атриовентрикулярного клапана или порок левого атриовентрикулярного клапана (стеноз и\или недостаточность) у пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой

2.5. Врожденный порок (стеноз и\или недостаточность) аортального клапана

2.6. Коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты

2.7. Патология левого желудочка при ВПС

2.7.1. Гипоплазия левого желудочка

2.7.2. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка

2.7.3. Выраженное вторичное снижение функциональной способности левого желудочка при ВПС

2.7.3.1. при патологии коронарных артерий (аномальное отхождение коронарных артерий от ЛА, коронаро-сердечные и коронаро-легочные фистулы и др.)

2.7.3.2. при патологии коронарных вен (стеноз или атрезия коронарного синуса и др.)

2.7.3.3. вторичное снижение функциональной способности левого желудочка вследствие других ВПС

2.8. Кардиомиопатия, развившаяся пренатально

2.9. Новообразования с обструкцией кровотока в левых отделах сердца, развившиеся пренатально

2.10. ВПС с сегментарным затруднением оттока крови из малого круга кровообращения

2.10.1. Стеноз части легочных вен\коллектора с частичным дренажем легочных вен

2.11. Другие ВПС с затруднением оттока крови из малого круга кровообращения

2.12. Комбинация ВПС с затруднением оттока крови из малого круга кровообращения

3. Комбинированные врожденный порок сердца с увеличением притока и затруднением оттока крови из малого круга кровообращения

Комбинированная пре- и посткапиллярная гипертензионная сосудистая болезнь легких

4. Идиопатическая ЛАГ в сочетании с врожденным пороком сердца

Выраженное повышение ОЛС при дефектах малой величины, которые сами по себе не могут вызвать тяжелую гипертензионную сосудистую болезнь легких