1.1 Определение

Удвоение выхода из правого желудочка - группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [1], возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [2] и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка [3].

Синоним: двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ)

Морфологические критерии порока [3]:

1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;

2. персистирование подаортального и подлегочного конусов;

3. принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [4];

4. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении);

5. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;

6. отсутствие конусного отдела левого желудочка;

7. один из магистральных сосудов полностью, а второй - не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;

8. параллельный ход магистральных сосудов.

Сопутствующие пороки:

- аномалии формирования и положения сердца;

- атриовентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен;

- открытый атриовентрикулярный канал и другие аномалии развития атриовентрикулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП);

- гипоплазия желудочков;

- обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атриовентрикулярных клапанов, клапанный стеноз);

- коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (ТМС).