1.6 Клиническая картина

ДОСПЖ типа ДМЖП и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии манифестируют с первых месяцев жизни явлениями сердечной недостаточности, которые по мере роста общего легочного сосудистого сопротивления сменяются клиникой высокой легочной гипертензии, утрачивающей обратимость к возрасту 3 - 5 лет. При наличии рестриктивного ДМЖП отмечают наличие систолического шума.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии клинически проявляется артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока, зависящего от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных источников легочного кровотока. Возможно развитие гипоксических приступов.

ДМЖП типа транспозиции магистральных сосудов проявляется артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью. Возможно раннее (в течение первого года жизни) развитие высокой легочной гипертензией [10].