1.1. Определение

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), который проявляется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения - артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [1, 2].

При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком (ЛЖ), от которого отходит легочная артерия (ЛА), а левое предсердие - с морфологически правым желудочком (ПЖ), от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [3 - 5].

Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) атриовентрикулярным (АВ) клапаном (SAVV). АВ клапан, открывающийся в венозный желудочек, является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-клапаном [6].

В 88% случаев у пациентов с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (левокардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) - в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ кровоснабжается правой коронарной артерией, ЛЖ - левой коронарной артерией [7].