N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
Уровень убедительности рекомендаций
|
1.
|
Произведен детальный сбор жалоб, анамнеза (в том числе семейного и профессионального), оценен объективный статус пациента (в основном - геморрагический синдром)
|
4
|
D
|
2
|
Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и уровня тромбоцитов на анализаторе и по мазку с исследованием морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, определением количества ретикулоцитов и СОЭ
|
4
|
D
|
3
|
Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумины, глобулины, мочевая кислота, холестерин, мочевина, креатинин, билирубин общий, прямой и непрямой, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, ГГТ, ЛДГ, сывороточное железо, глюкоза, ТТГ)
|
4
|
D
|
4
|
Выполнена коагулограмма: АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген, агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном и ристомицином, Д-димер, антитромбин III, фибринолиз, протеин C и S, фактор Виллебранда. При невозможности - время кровотечения
|
4
|
D
|
5
|
Выполнен анализ крови на ВИЧ
|
4
|
D
|
6
|
Выполнен анализ крови на вирусы гепатита B и C
|
4
|
D
|
7
|
Определен уровень тромбоцитассоциированных антител
|
2
|
C
|
8
|
Определен уровень антител к кардиолипину
|
2
|
C
|
9
|
Определен уровень антител к бета-2-гликопротеину 1
|
2
|
C
|
10
|
Определен уровень волчаночного антикоагулянта
|
2
|
C
|
11
|
Определен антинуклеарный фактор
|
2
|
C
|
12
|
Определен уровень антител к двуспиральной (нативной) ДНК
|
2
|
C
|
13
|
Выполнен иммунохимический анализ крови (иммуноглобулины G, M и A)
|
2
|
C
|
14
|
Проведена рентгенография органов грудной клетки для определения наличия внутригрудных лимфоузлов
|
4
|
D
|
15
|
Проведено УЗИ органов брюшной полости и определены размеры селезенки, печени, наличия внутрибрюшных лимфоузлов
|
4
|
D
|
16
|
Выполнено цитологическое исследование костного мозга (миелограмма)
|
4
|
D
|
17
|
Выполнено гистологическое исследование костного мозга (по показаниям)
|
4
|
D
|
18
|
Проведена ЭГДС (по показаниям)
|
4
|
D
|
19
|
Проведена консультация гинеколога (по показаниям)
|
4
|
D
|
20
|
Проведена маммография (по показаниям)
|
4
|
D
|
21
|
Проведена консультация уролога (по показаниям)
|
4
|
D
|
22
|
Проведена терапия 1, 2 или 3 линий (глюкокортикостероиды по различным схемам, внутривенный иммуноглобулин, спленэктомия, ритуксимаб, элтромбопаг, ромиплостим) (по показаниям)
|
4
|
D
|
23
|
Проведена терапия 3 линии другими иммуносупрессантами (по показаниям)
|
2
|
C
|