Таблица 2. Критерии ответа на терапию

Таблица 2. Критерии ответа на терапию [2, 13, 17]

Характеристика ответа	Определение
Полный гематологический ответ	- Лейкоциты менее - Эозинофилы менее - В гемограмме не повышен процент миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов - Тромбоциты более - Гемоглобин более 120 г/л - Селезенка, печень не пальпируются - Отсутствие всех симптомов и жалоб, обусловленных клональным новообразованием/гиперэозинофилией При варианте CEL-NOS, диагностированном на основании повышенного числа бластов (патологический клон не выявлен/кариотип не известен), дополнительно учитываются данные: - Миелограмма - эозинофилы менее 10%, бласты менее 5%, клеточность не повышена - Трепанобиоптат - нормальное соотношение жирового и деятельного костного мозга, а также клеточных линий миелопоэза
Полный цитогенетический ответ	Не определяются, обнаруженные в дебюте заболевания: - перестройки генов PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 - при FISH-исследовании - хромосомные аномалии - методом СЦИ при анализе не менее 20 метафаз
Молекулярный ответ	Не определяются, обнаруженные в дебюте заболевания молекулярные маркеры: FIP1L1-PDGFRA, ETV6-PDGFRB

- Рекомендуется оценивать пациентам эффективность терапии иматинибом**, первым признаком которой является нормализация абсолютного количества эозинофилов периферической крови [17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2-)

Комментарии: Как правило, абсолютное количество эозинофилов нормализуется в первые 1 - 3 недели лечения. Сроки наступления МО отражают общую быструю динамику ответа и составляют до четырех месяцев терапии. В единичных случаях FIP1L1-PDGFRA-позитивном новообразовании было зафиксировано более позднее наступление МО (после 12-го месяца), не повлиявшее на безрецидивную выживаемость.

При сохранении эозинофилии 00000011.wmz более 4 недель, либо появлении в любые сроки признаков прогрессии заболевания, можно констатировать отсутствие ответа. В таких случаях дальнейшее лечение иматинибом** не показано.

- Рекомендуется лечение пациентам с PDGFRA-/PDGFRB-позитивными новообразованиями, CEL-NOS и миелопролиферативным вариантом ГЭС при резистентности к иматинибу**:

1. препаратами Интерферона альфа-2b** 00000012.wmz в дозе 3 млн. МЕ 3 раза в неделю;

2. гидроксикарбамидом**. Стартовая доза препарата подбирается индивидуально с учетом эффективности и переносимости [20, 29 - 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2-)

Комментарии: Длительность терапии 00000013.wmz и гидроксикарбамидом** определяется в каждом случае индивидуально в зависимости от достигнутого эффекта и переносимости.

Рекомендации по лечению специфических осложнений гиперэозинофилии

- Рекомендуется пациентам проведение удаления из крови пациента лейкоцитов (лейкоцитаферез) [43 - 45].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Процедура лейкоцитафереза позволяет быстро уменьшить клеточную массу в крови, в частности, количество эозинофилов, что необходимо при наличии симптомов, обусловленных поражением жизненно важных органов (головной мозг, сердце, легкие).

- Рекомендуется назначение пациентам антикоагулянтов при гиперкоагуляционном синдроме с тромбоэмболическими осложнениями. В целом, тактика не отличается от общепринятой при острых тромбозах [46 - 48].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3)

3.1. Консервативное лечение 3.2. Хирургическое лечение