3.1. Консервативное лечение

Эффективность терапии PDGFRA- и PDGFRB-позитивных МПЗ-эо приближается к 100%, что связано с новыми возможностями прицельного (таргетного) воздействия на опухолевый клон - а именно, с применением ингибиторов тирозинкиназ (ИТК). Существенно улучшился прогноз при этих заболеваниях - увеличилась продолжительность жизни, снизилась частота развития тяжелых специфических осложнений.

- Рекомендуется пациентам использовать иматиниб** при лечении PDGFRA- и PDGFRB-позитивных новообразований, CEL-NOS, миелопролиферативный вариант ГЭС:

- суточная доза 100 мг/сут. - при PDGFRA МПЗ-эо;

- 400 мг/сут. - при PDGFRB МПЗ-эо, CEL-NOS, миелопролиферативном варианте ГЭС [1, 4, 5, 12 - 28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2-)

Комментарии: Режим приема иматиниба** - ежедневно, длительно. Препарат следует принимать во время еды, запивая полным стаканом воды. Абсолютных противопоказаний для использования иматиниба** нет, но его следует применять с осторожностью у пациентов с удлиненным интервалом QT, а также с клинически выраженной сердечной недостаточностью, дисфункцией левого желудочка, аритмиями.

Для оценки эффективности терапии иматинибом** необходимо проводить своевременный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических показателей. Для раннего выявления возможной токсичности терапии показан также регулярный мониторинг биохимических показателей крови, физикальный осмотр (Приложение Г2).

Первоначальная доза иматиниба** при PDGFRA-позитивном новообразовании составляет 100 мг/сут. При этом варианте заболевания в абсолютном большинстве случаев наблюдается быстрый и полный гематологический ответ (ПГО): показатели крови и соматический статус нормализуются, как правило, в течение первого месяца лечения. Исчезновение транскрипта FIP1L1-PDGFRA также регистрируется в ранние сроки от начала терапии - в основном на втором - четвертом месяце [2, 15, 17, 19, 21, 23, 25, 27]. Тем не менее, в связи с риском рецидива заболевания пациенты нуждаются в постоянном приеме препарата, даже после достижения молекулярного ответа (МО).

Большинство зарубежных исследователей при оценке эффективности терапии PDGFRA- и PDGFRB-позитивных новообразований не придают значения состоянию костного мозга (миелограмма, трепанобиопсия) как критерию ремиссии. Основным подтверждением эффективности проводимой терапии являются полный клинико-гематологический и цитогенетический/молекулярный ответы, при получении которых, как показывает более чем десятилетний опыт наблюдения за этими пациентами, безрецидивная выживаемость приближается к 100% [13, 15, 17, 22, 24].