1.1. Определение

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) - это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов. Ключевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков - тирозинкиназ: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2. В редких случаях МПЗ-эо патологический клон содержит другие гены в составе различных хромосомных аберраций. До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как гиперэозинофильный синдром (ГЭС), то есть совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5 x 10⁹/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.