2.3 Инструментальная диагностика

- Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки анатомии и функции структур сердца [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза АЭ, а также оценки тяжести и прогноза заболевания. При проведении исследования необходимо оценить морфологию клапана, избыточное смещение септальной и задней створок в сторону верхушки является сущностью этого порока. Прикрепление септальных створок лучше визуализируется в 4-х камерной проекции из апикального доступа. Задняя створка трехстворчатого клапана лучше визуализируется в модифицированной парастернальной длинной проекции. 4-х камерная проекция позволяет оценить дистальное смещение септальной створки. При ЭхоКГ исследовании получают следующие эхокардиографические признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана; сращение септальной створки с перегородкой; передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения. Объективно выявляется степень дилатации правых отделов сердца, дисфункция ПЖ. Оптимальным является проекция 4-х камер, которая информативна и при оценке степени увеличения этих отделов [13]. С помощью ЭхоКГ также визуализируются перегородки, для выявления межпредсердных или межжелудочковых сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца.

- Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется выполнение ЭКГ для выявления или исключения сопутствующего синдрома WPW [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях. Подобные изменения желудочковых комплексов служат достаточно веским основанием для постановки предварительного диагноза, так как при любом другом врожденном пороке сердца не наблюдаются столь сложные деформации комплекса QRS. Зубец P обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец P) [10]. У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна.

- Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки для подтверждения предварительного диагноза [4].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типична и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца. Вследствие расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или "перевернутой чаши".

- Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) рекомендуются пациентам с уже установленным диагнозом АЭ для определения анатомии порока - величины смещения створок, линейных размеров структур сердца (включая толщину миокарда правого желудочка); вычисления объемов полостей сердца, а также для оценки фракции выброса и величины регургитации ТК [5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: Существует увеличивающийся интерес использования МРТ/КТ для диагностики ВПС. Данные методы позволяют определить анатомию порока - величину смещения створок, линейные размеры структур сердца (включая толщину миокарда правого желудочка); вычислить объемы полостей сердца, а также оценить фракцию выброса и величину регургитации ТК.

- Всем пациентам с подозрением на наличие дополнительных путей проведения рекомендуется электрофизиологическое исследование (ЭФА) до хирургической коррекции для диагностики нарушения ритма сердца [6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: локализация дополнительных путей может быть определена и предпринята попытка катетерной аблации.

- Выполнение катетеризации сердца и АКГ не рекомендуется пациентам с АЭ для оценки гемодинамики на дооперационном этапе [4].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств III)

Комментарии: Катетеризация сердца и АКГ редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. У некоторых пациентов, находящихся в группе риска, ее выполнение может быть полезным для стратификации риска. Патогномоничным ангиокардиографическим признаком аномалии Эбштейна является характерная "трехдолевая" конфигурация нижнего контура сердечной тени или положительный симптом двух "зарубок" [9]. Первая "зарубка", или перемычка, обычно соответствует истинному фиброзному кольцу (предсердно-желудочковой борозде), вторая - месту прикрепления смещенных створок. Таким образом, в классических случаях на ангиокардиограммах контрастируются три полости: левая полость, расположенная проксимальнее первой "зарубки", соответствует расширенному правому предсердию, центральная полость, расположенная между "зарубками" - атриализованной части и правая полость, лежащая дистальнее второй "зарубки" - собственно функционирующему правому желудочку.