2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется при сборе жалоб у пациента с подозрением на АЭ выявление одышки при физической нагрузке и покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза [4].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa)

Комментарии: Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка, утомляемость и приступы сердцебиения. Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. У одних пациентов цианоз появляется сразу после рождения и носит интенсивный и генерализованный характер. У других пациентов цианоз появляется в возрасте 4 - 9 лет. Наконец, у ряда пациентов цианоз возникает значительно позже, после 16 - 20 лет. Прогноз у детей до 3 дней, особенно у пациентов с цианозом исключительно плохой и без операции летальность достигает до 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна [9].

Несколько иная картина складывается у пациентов, переживших первые 3 - 6 месяцев жизни. 70% пациентов с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни, и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается пациентов с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-х летнего возраста доживает только 15% [5].