2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется всем пациентам при сборе анамнеза и жалоб, семейного анамнеза выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы, носовые кровотечения, гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно из слизистых оболочек, в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства. Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента [4, 7, 16].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Геморрагические проявления при БВ неспецифичны и сходны с проявлениями при других нарушениях гемостаза. Заподозрить БВ возможно при наличии следующих клинических признаков:

- кровотечения из незначительных порезов или ран, которые длятся более 15 мин и/или отсроченно возникают в течение 7 дней после травмы;

- эпизоды длительного или повторного кровотечения после хирургического вмешательства или экстракции зубов, в том числе отсроченного характера в течение первых 7 - 10 дней;

- спонтанные или посттравматические гематомы мягких тканей, нехарактерные для объема травмы;

- носовые кровотечения, которые длятся более 10 мин, несмотря на физическую компрессию, или требующие медицинского вмешательства;

- наличие крови в кале без видимой причины;

- желудочно-кишечные кровотечения, не объяснимые язвами или портальной гипертензией;

- любые обильные маточные кровотечения, которые длятся более 7 - 10 дней;

- признаки мезенхимальной дисплазии и ангиодисплазии;

- наличие забрюшинных гематом или гемартрозов в анамнезе;

- развитие геморрагического синдрома при приеме таких препаратов, как ацетилсалициловая кислота, НПВС, клопидогрел, варфарин или гепарин;

- БВ в семейном анамнезе.

Сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования пациента.

- Рекомендуется при сборе анамнеза у всех пациентов при подозрении БВ проводить оценку геморрагического синдрома по шкале кровоточивости для верификации диагноза (приложение Г2) [25].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Значение между 0 и 1 имеет критическое значение. Оценка 1 означает, что симптом присутствует в анамнезе у пациента, но не имеет клинического значения, что квалифицироваться, как 2.

При оценке кровоточивости при оперативных вмешательствах оценивается процент операций/удаления зубов, при которых отмечался геморрагический синдром. Например, 3 операции/удаления зубов, при которых в 1 случае развился геморрагический синдром = 33%, оценка по шкале = 2.

Нормальные значения: у мужчин - менее 4, у женщин менее 6, у детей менее 3.