3.2 Оперативное лечение

У пациентов с БВ хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения как проявлений заболевания, так и не связанных с БВ заболеваний.

- Рекомендуется пациентам перед любым хирургическим вмешательством консультация врача-гематолога [10, 16].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: желательно выполнение хирургического вмешательства специалистами, имеющими опыт лечения пациентов с БВ, при наличии возможности определения активности vWF:RCo и FVIII круглосуточно. Если есть возможность, оперативное лечение лучше проводить в специализированном стационаре. Анестезиолог должен иметь опыт лечения пациентов с нарушениями свертываемости крови.

- Рекомендуется пациентам любое оперативное вмешательство или проведение инвазивной процедуры проводить на фоне заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови ФСКVIII vWF**/ФСКVIII**, содержащие VWF [14, 15, 16, 20, 26].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: Цель гемостатической терапии - достижение уровня FVIII:C > 50%. Ориентировочные дозы и режимы введения препаратов представлены в таблице 3. Нагрузочная доза концентратов факторов составляет 50 - 60 МЕ/кг массы тела пациента. Поддерживающие дозы обычно ниже и составляют 25 - 40 МЕ/кг массы тела пациента каждые 12 - 24 часа. Через 24 - 48 часов концентрат вводится в режиме раз в день или через день в течение послеоперационной недели.

При необходимости возможно дополнительное назначение ингибиторов фибринолиза (транексамовой кислоты**) в дозе 10 мг/кг в/в за 30 минут до операции или 20 - 25 мг/кг перорально за 2 часа до операции. В течение послеоперационной недели транексамовую кислоту** назначают каждые 6 - 8 часов.

Мониторинг прокоагулянтной активности в послеоперационном периоде обязателен (контроль FVIII:C, vWF), максимальный уровень FVIII:C не должен превышать 160% в связи с риском тромбоэмболических осложнений. Коагулогические тесты (АЧТВ, FVIII, vWF:RCo, vWF:Ag) должны проводиться в течение 7 - 10 дней в послеоперационном периоде с определением активности vWF (по возможности) и FVIII:C.

При необходимости проведения инвазивных диагностических процедур, таких как люмбальная пункция, пункция артерии, эндоскопическое исследование с биопсией, ведение пациента такое же, как при хирургическом лечении. В случае, если у пациентов с тяжелым течением БВ не удается достичь контроля гемостаза введением концентрата ФСКVIII vWF** (или ФСКVIII**, содержащим vWF) возможно проведение трансфузии тромбоконцентрата или СЗП.

Профилактика тромбоза

- Не рекомендуется проводить всем пациентам рутинную профилактику тромбозов пациентам с БВ во время хирургического вмешательства [34].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - III)

Комментарии: Она может быть назначена в связи с повышенным риском тромбоза у пациентов, получающих высокие дозы концентрата FVIII vWF** с учетом коморбидности.