5. Профилактика

- Всем пациентам с XЛП рекомендуется проводить профилактические мероприятия, включающие медико-генетическое консультирование семей и пренатальную диагностику, которая проводится с помощью молекулярно-генетического исследования биоптата хориона с выявлением мутации соответствующего гена, что позволяет предотвратить рождение других пациентов с данным заболеванием в семьях XЛП [38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Всем пациентам с XЛП рекомендуется диспансерное наблюдение педиатра/терапевта и аллерголога-иммунолога по месту жительства. Профилактическая терапия проводится амбулаторно, длительно - до момента проведения ТГСК. Пациенты и члены их семей должны быть обучены правилам индивидуальной гигиены [38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

Лабораторные и инструментальные исследования

- Общий клинический анализ крови (обязателен подсчет лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в 1 мес, по показаниям - чаще.

- Биохимический анализ крови с определением активности печеночных ферментов, C-реактивного белка - 1 раз в 1 мес, по показаниям - чаще.

- Общий анализ мочи - 2 раза в год, по показаниям - чаще

- Электрокардиография (ЭКГ) - 1 раз в год.

- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости - 1 раз в 3 мес.

- Рентгенография грудной клетки - 1 раз в год.

Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию

Аллерголог-иммунолог осматривает пациента 1 раз в 3 мес.

Периодичность контрольных осмотров специалистами смежных специальностей:

- осмотр гематолога - 1 раз в 3 мес;

- осмотр офтальмолога - 1 раз в 6 мес;

- осмотр стоматолога - 1 раз в год;

- осмотр отоларинголога - 1 раз в год

- осмотр невролога - 1 раз в 6 мес;

Вакцинация до проведения ТГСК не показана.