3.1 Консервативное лечение

Цель лечения: стабилизация состояния, контроль развившихся осложнений и предотвращение новых осложнений на период подготовки к ТГСК.

Лечение лимфомы. Проводится по протоколам лечения лимфом, в зависимости от ее типа (см. соответствующие клинические рекомендации).

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Проводится по протоколам лечения ГЛГ, в настоящее время - по протоколу HLH2004 (дексаметазон**, этопозид**, циклоспорин** - см. соответствующие клинические рекомендации). Допускается в качестве дополнительной опции применение антицитокиновой терапии, например, препарат моноклональных антител к человеческому рецептору интерлейкина 6 - #Тоцилизумаб**, а также применение селективного ингибитора JAK-киназы - #Руксолитиниба** - назначение которых должно рассматриваться индивидуально в каждом конкретном случае [30 - 32].

Лечение воспалительного заболевания кишечника. Проводится по протоколам лечения воспалительного заболевания кишечника, в зависимости от гистологической картины (см. соответствующие клинические рекомендации).

- Всем пациентам с XЛП рекомендуется проведение заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ**) только высокого качества ввиду их вирусной безопасности, в том числе в отношении парвовируса B19, который смертельно опасен для пациентов с ПИД [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: терапия проводится пожизненно\до момента восстановления иммунитета после ТГСК в стандартных режимах в дозе 400 - 600 мг/кг веса 1 раз в 3 - 4 недели, с целью поддержания уровня IgG не ниже 6 г\л [2]. В случае, если данная концентрация не достигнута, показано увеличение разовой дозы ВВИГ** до 0,8 - 1 гр/кг или сокращение интервала между введениями препарата до 3-х недель. Применение иммуноглобулина человека нормальный [IgG+IgM+IgA]** для внутривенного введения, а также иммуноглобулина для внутримышечного введения противопоказано из-за его неэффективности у пациентов с данным диагнозом.

- Пациентам с XЛП, осложненным ЭБВ-инфекцией рекомендуется лечение #ритуксимабом** [27].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Специфические вирусостатики, активные в отношении ЭБВ, на сегодняшний день отсутствуют. Так как ЭБВ инфекция представляет угрозу жизни пациента, при выявлении виремии рекомендовано проведение терапии #ритуксимабом** в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю 4 недели, далее - по необходимости под контролем виремии.

- Пациентам с XЛП с нейтропенией менее < 1,0 x 109/л после исключения гемофагоцитоза и гемобластоза рекомендуется назначение препаратов короткого действия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора рекомбинантного (рчГ-КСФ) для достижения и поддержания абсолютного количества нейтрофилов > 1,0 x 109/л [33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Дозировка и кратность введения ленограстима и филграстима** подбирается индивидуально.

- Профилактическая противомикробная терапия рекомендуется всем пациентам с XЛП с отягощенным инфекционным анамнезом до момента санации хронических очагов инфекции, не менее 3 месяцев. Выбор препарата рассматривается индивидуально в каждом конкретном случае, в том числе с учетом чувствительности выявленной микрофлоры. Стандартная профилактическая антибактериальная терапия - азитромицин** 10 мг/кг/сут 3 р/нед., также назначается (особенно при наличии нейтропении) профилактическая противогрибковая терапия - (флуконазол** 3 - 8 мг/кг/сут.) [34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)