15 Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

15

Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

Q00 - Q99

Примечание к пункту 15.

Количественная оценка нарушения функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках), деформациях и хромосомных болезнях зависит от заболевания, характера течения, степени нарушенных функций органов и систем организма, от эффективности проводимой терапии, резистентности к ней, а также от прогноза врожденной и наследственной патологии.

15.1

Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы

Q00 - Q07

Примечание к подпункту 15.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях нервной системы зависит от характера порока, от содержимого и локализации грыжевого мешка, размера структурных нарушений вещества головного или спинного мозга (по результатам КТ, МРТ) клинико-функциональных проявлений порока или аномалии: выраженности двигательных нарушений, степени неврологического дефицита, когнитивного и интеллектуального снижения, наличия судорожных пароксизмов и их вида, частоты, тяжести, резистентности к противосудорожной терапии. Учитывается также клинический прогноз возможность хирургической коррекции порока, его эффективность, наличие осложнений, сочетание с пороками развития других органов и систем организма (зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем), степень нарушений психических, речевых и языковых, сенсорных, статодинамических и других функций организма.

15.1.1

Анэнцефалия и подобные пороки развития (ацефалия, гемицефалия)

15.1.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

ацефалия и гемицефалия со снижением интеллекта менее 34 баллов, значительно выраженными статодинамическими нарушениями (тетра-; геми-, парапарезы);

значительно выраженными, резистентными к терапии пароксизмальными расстройствами;

значительно выраженными псевдобульбарными и бульбарными нарушениями, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.2

Энцефалоцеле

Q01

15.1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 310 - 399, 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

менингоцеле небольших размеров (дефект костей черепа не более 2 x 2 см) и средних размеров (более 2 x 2, но менее 3 x 3 см) после радикальной оперативной коррекции без осложнений при отсутствии или незначительных нарушениях функций организма:

0 - 3 года - развитие по возрасту или незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет:

IQ = 65 - 69 баллов); редкие пароксизмальные расстройства;

незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения статодинамических и сенсорных функций (зрения и/или слуха)

10 - 30

15.1.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 79, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

менингоцеле больших размеров (дефект костей черепа 3 x 3 см и более) после радикальной оперативной коррекции при наличии умеренных нарушений функций организма:

0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; дети старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные пароксизмальные расстройства; умеренный псевдобульбарный синдром; умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренные тетра, геми-, парапарезы); нарушения сенсорных функций и иные нарушения

40 - 60

15.1.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 79, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

энцефаломенингоцеле после частичной оперативной коррекции при наличии осложнений, выраженных нарушений функций организма:

0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта (3 - 17 лет: IQ= 35 - 49 баллов); выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения устной и/или письменной речи; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, дыхательной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539; B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащая радикальной оперативной коррекции;

значительно выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года - значительно выраженное отставание в физическом, психомоторном и речевом развитии; отсутствие формирования социальных навыков; дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ = 34 балла для всех возрастов), значительно выраженный псевдобульбарный синдром; значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), значительно выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие), резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций и иные нарушения. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.3

15.1.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

Незначительные нарушения функций организма:

0 - 3 года - незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в темпах формирования социальных навыков; дети старше 3 лет - незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов); наличие незначительных когнитивных нарушений, нарушений устной и/или письменной речи, редких пароксизмальных расстройств, незначительных нарушений сенсорных функций (зрения и/или слуха)

10 - 30

15.1.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма:

0 - 3 года - умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; пароксизмальные расстройства средней частоты; умеренные нарушения сенсорных функций

40 - 60

15.1.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года - выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

старше 3 лет - выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов); выраженные когнитивные нарушения; выраженные нарушения устной и/или письменной речи; частые пароксизмальные расстройства; выраженные нарушения сенсорных функций; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

значительно выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития; отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы); резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.4

Врожденная гидроцефалия

Q03

15.1.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

удовлетворительные результаты проведения радикальной эндоскопической коррекции гидроцефалии (компенсация или субкомпенсация);

компенсированная гидроцефалия в период динамического наблюдения без необходимости оперативного лечения (отсутствие ликвородинамических нарушений).

Отсутствие нарушений или незначительные нарушения функций организма:

0 - 3 года - незначительное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков; старше 3 лет - незначительное снижение когнитивных процессов, незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов), незначительные нарушения устной и/или письменной речи; незначительные нарушения сенсорных и статодинамических функций

10 - 30

15.1.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

прогрессирующий рост окружности головы несмотря на проводимое консервативное лечение; неэффективность эндоскопической коррекции гидроцефалии; установка имплантируемой клапанно-дренажной системы (шунтозависимая гидроцефалия) с наличием умеренного гипертензионно-гидроцефального синдрома с ликвородинамическими кризами средней частоты; с умеренными нарушениями функций организма:

0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - умеренное снижение когнитивных процессов, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (легкий тетрапарез, умеренные геми-, парапарезы, умеренная динамическая атаксия), нарушения сенсорных функций

40 - 60

15.1.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

прогрессирующий рост окружности головы в динамике; нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия); неэффективность оперативного лечения, дисфункция шунта после вентрикулоперитонеального шунтирования (1 раз и более в год) с частыми ликвородинамическими кризами; повторное шунтирование.

Выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года - выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков; старше 3 лет - выраженное снижение когнитивных процессов; выраженное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); выраженные нарушения устной и/или письменной речи; двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженные пара-, гемипарезы); частые пароксизмальные расстройства; нарушения сенсорных функций.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

15.1.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

высокий темп прогрессирования гидроцефалии несмотря на проводимое лечение со значительно выраженными нарушениями функций организма:

0 - 3 года - значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков; старше 3 лет - значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует); наличие синдромов эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы), резистентные к противосудорожной терапии, двигательные нарушения (параличи, парезы до плегии, атаксия); нарушения сенсорных функций (слепота, глухота).

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.1.5

15.1.5.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

расщепление позвоночника (2 - 3 позвонков) с формированием спинномозговой грыжи без элементов нервной ткани в грыжевом мешке (менингоцеле), с элементами корешков спинного мозга менингорадикулоцеле) с отсутствием или с минимальной неврологической симптоматикой, незначительными нарушениями статодинамических функций; с благоприятным прогнозом при своевременной оперативной коррекции

10 - 30

15.1.5.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

расщепление позвоночника (3 - 5 позвонков) с формированием менингорадикулоцеле с умеренной неврологической симптоматикой, умеренными нарушениями статодинамических функций; возможны нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или слуха оценивается в зависимости от степени выраженности); нарушение контроля функции тазовых органов

40 - 60

15.1.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, мелоцистоцеле) с выраженной неврологической симптоматикой, с нарушениями сенсорных функций (снижение остроты зрения и/или и слуха), с нарушением контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

15.1.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением в порок развития спинного мозга и/или его элементов (менингомиелоцеле, миелоцистоцеле) со значительно выраженной неврологической симптоматикой (нижняя параплегия, значительно выраженный нижний парапарез), с отсутствием контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к значительно выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на любом уровне со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

15.2

Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q20 - Q28

15.2.1

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений, сердечной перегородки, легочного, трехстворчатого, аортального и митрального клапанов.

Другие врожденные аномалии (пороки развития) сердца

Q20 - Q24

15.2.1.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока, не приводящие к недостаточности кровообращения или с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 или I стадии, ФК I; без нарушений либо с незначительными нарушениями сердечного ритма и проводимости, гемодинамически не значимыми

10 - 30

15.2.1.2

Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций;

МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с умеренными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:

ХСН IIА стадии, ФК II (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования);

умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости:

желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма от 10 до 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и наджелудочковые тахикардии (представленность эктопического ритма от 20 до 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования), атриовентрикулярная или синоатриальная блокада 2 степени, требующие постоянной медикаментозной коррекции.

Наличие осложнений (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта, инфекционный эндокардит) после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с умеренными нарушениями функций организма.

Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, в том числе с использованием протезных материалов.

Сложные пороки на период проведения этапного хирургического лечения или паллиативного лечения

40 - 60

15.2.1.3

Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций;

МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:

ХСН IIБ, ФК III, выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости - трепетание и мерцание предсердий, частые желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и залпы наджелудочковой тахикардии (представленность эктопического ритма более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) атриовентрикулярная блокада 3 степени;

наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии с выраженными нарушениями функций организма.

Неудовлетворительный результат оперативного лечения сложных пороков, необходимость повторных оперативных вмешательств, в том числе с использованием протезных материалов

70 - 80

15.2.1.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций;

МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока со значительно выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:

ХСН III стадии, ФК IV. Наличие осложнений после оперативной коррекции порока и/или наличие отягощающей сопутствующей патологии со значительно выраженными нарушениями функций организма.

Возможность проведения только паллиативных операций при сложных сочетанных пороках;

неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов

90 - 100

15.2.2

Примечание к подпункту 15.2.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при ангиодисплазиях проводится с учетом вида порока (мальформации капиллярные, артериальные, венозные, артериовенозные, лимфатические и различные их сочетания), локализации и распространенности аномалии (конечности, легкие, головной и спинной мозг, множественные), степени выраженности хронической недостаточности кровообращения в пораженном сегменте(ах) или органе(ах), выраженности трофических изменений кожи, мягких тканей и других изменений в пораженных органах, эффективности проводимого лечения и наличия осложнений, наличия и степени выраженности вторичных деформаций опорно-двигательного аппарата.

В зависимости от этого выделяют состояния: компенсации (увеличение объема и длины конечности без ее деформации и без трофических нарушений, отсутствие нарушений центральной гемодинамики, наличие эффективного коллатерального кровообращения); субкомпенсации (увеличение объема, длины конечности, ее деформация, трофические нарушения кожи без изъязвления, начальные признаки перегрузки правого желудочка, НК 0 или НК I, коллатеральное кровообращение малоэффективно); декомпенсация (увеличение объема конечности на 5 - 6 см и более, длины конечности на 7 - 8 см и более по сравнению со здоровой конечностью, деформация конечности, трофические нарушения кожи в виде эрозии, трофических язв, НК I или II, отсутствие коллатерального кровотока).

15.2.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 410 - 429, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

локальные или распространенные формы ангиодисплазий в фазе компенсации кровообращения (ХАН 0 или 1 степени, ХВН 0 или 1 степени);

0 - 6 лет: увеличение объема конечности на 1,0 - 1,5 см без ее деформации, увеличение длины конечности на 2,0 - 2,5 см, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.

7 - 17 лет: увеличение объема и длины конечности до 4,0 см без ее деформации, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.

Начальные признаки вторичных изменений в позвоночнике.

Незначительное ограничение объема движений в суставах конечности(ей)

10 - 30

15.2.2.2

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

локальные или распространенные формы ангиодисплазий в стадии субкомпенсации кровообращения (ХАН 2 степени, ХВН 2 степени);

преимущественная локализация на активных поверхностях конечностей (ладони и стопы);

0 - 6 лет: увеличение объема конечности до 2,0 - 4,0 см, увеличение длины конечности на 3,0 - 4,0 см, компенсируемое сложной ортопедической обувью.

7 - 17 лет: увеличение объема конечности на 5,0 см и более, увеличение длины конечности на 5,0 см и более, компенсируемое сложной ортопедической обувью.

Статический сколиоз 2 или 3 степени, умеренное ограничение объема движений в суставах конечности(ей), признаки неврологических осложнений (нейропатии), наличие болевого синдрома.

Наличие неврологической симптоматики и умеренные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге

40 - 60

15.2.2.3

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

декомпенсация кровообращения в пораженной конечности(ях) со стойким болевым синдромом, с глубокими трофическими нарушениями (длительно незаживающие язвы) кровотечениями различной интенсивности;

с тяжелыми деформациями конечности, локализация соустий на открытых частях тела после лечения, вторичные изменения в суставах и позвоночнике (контрактуры, сколиозы, дегенеративно-дистрофические изменения), неврологические осложнения (тяжелые нейропатии). Выраженные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге, сердце и легких и при различных их сочетаниях

70 - 80

15.2.2.4

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

декомпенсация кровообращения: обширное поражение сосудистой системы, неустранимые тяжелые трофические нарушения, тяжелые осложнения в виде нарушения мозгового кровообращения и кровообращения в спинном мозге с развитием параличей, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

15.3

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

Q30 - Q34

15.3.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

редкие обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний (2 - 3 раза в год, продолжительностью в пределах 3 недель), без дыхательной недостаточности (ДН 0) либо наличие ДН I степени

10 - 30

15.3.2

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 6 недель; необходимость в многоэтапных оперативных коррекциях, осложнения хирургических вмешательств, наличие ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензии (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40 - 60

15.3.3

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель; наличие осложнений (стенозы, свищи дыхательной системы), приводящие к необходимости дальнейших хирургических вмешательств;

наличие ДН II, III степени, ХСН II А стадии

70 - 80

15.3.4

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний более 6 раз в год, продолжительностью более 8 недель; последствия и осложнения оперативных вмешательств, наличие ДН III степени в сочетании с ХСН II Б или III стадии

90 - 100

15.4

Расщелина губы и неба

Q35 - 37

Примечание к подпункту 15.4.

Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при челюстно-лицевых аномалиях основывается на оценке тяжести и распространенности порока, возможности использования ортеза и адаптации к нему, длительности и эффективности реконструктивного оперативного лечения (восстановление анатомической целостности и взаимоотношений структур артикуляционного аппарата на этапах оперативного лечения и по завершении последнего), на оценке нарушений функции пищеварительной системы (оценка параметров физического развития и их возрастная динамика), на оценке нарушений артикуляционной моторики (степень ограничения ее при сосании, глотании, жевании, выполнении артикуляционных движений), на степени выраженности речевых синдромов при их наличии (ринолалия, ринофония, дислалия), а также на оценке функции других сопряженных органов (сенсорные функции, функции носового дыхания).

Степень выраженности речевых синдромов (ринолалия, ринофония, дислалия, синдромы письменной речи) оценивается по заключению логопеда медицинской организации (уровень/степень общего или системного недоразвития речи). Принципы количественной оценки нарушений языковых и речевых функций, указанных в подпункте 5.1.1. настоящей количественной системы оценки.

15.4.1

15.4.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

расщелина мягкого неба, мягкого и частично (задняя треть) твердого неба, изолированная расщелина верхней губы; расщелина мягкого и твердого неба при использовании ортеза и адаптации к нему; незначительное нарушение функций сосания, глотания, жевания; параметры физического развития соответствуют возрасту или незначительно снижены. Незначительные нарушения языковых и речевых функций

10 - 30

15.4.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

полная расщелина твердого и мягкого неба, верхней губы (одно- и двусторонняя) на период реконструктивного оперативного лечения; неудовлетворительный результат оперативного лечения (грубые деформации, послеоперационные изъяны твердого неба, выраженный челюстной дисбаланс), требующие повторных оперативных вмешательств и/или длительного аппаратного ортодонтического лечения; умеренное нарушение функций сосания, глотания, жевания; умеренное снижение параметров физического развития. Умеренные нарушения языковых и речевых функций

40 - 60

15.4.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сложные врожденные пороки развития челюстно-лицевой области в сочетании с другими аномалиями развития, с выраженными нарушениями функций организма;

нарушение акта жевания с возможностью приема только протертой пищи, выраженное снижение параметров физического развития. Выраженные нарушения языковых и речевых функций

70 - 80

15.5

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения

Q38 - Q45

Примечание к подпункту 15.5.

Количественная оценка степени выраженности нарушений функций пищеварительной системы ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках развития) желудочно-кишечного тракта зависит от вида и локализации порока, объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, резекции и прочее) объема и видов мероприятий по реабилитации (необходимость бужирования, его частота и эффективность), степени недостаточности анального сфинктера, наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций), рецидива заболевания (рестеноз - компенсированный субкомпенсированный, декомпенсированный), поражения других органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка.

15.5.1

15.5.1.1.

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведенного одноэтапного оперативного вмешательства с наложением прямого анастомоза. После завершения всех этапов оперативного лечения при отсутствии затруднений приема пищи или с незначительными нарушениями функций пищеварительной системы.

Необходимость планового бужирования (3 и менее раз в год)

10 - 30

15.5.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

на весь период этапного хирургического реконструктивного лечения.

По завершении всех этапов оперативного лечения при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы: дисфагия с возможностью приема только протертой и жидкой пищи;

необходимость планового бужирования (более 3 раз в год). Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

15.5.1.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведения первого этапа оперативного лечения (наложение гастростомы) на весь последующий период лечения, включая восстановление анатомической целостности пищевода и его проходимости;

после завершения оперативного лечения (пластики пищевода) при наличии выраженных нарушений функций пищеварительной системы. Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с выраженными нарушениями функций организма.

Рестеноз пищевода.

Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

15.5.2

15.5.2.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства в случаях небольшой протяженности участка резекции кишечника при физиологических параметрах физического развития или незначительных нарушениях функции пищеварительной системы

10 - 30

15.5.2.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с умеренными нарушениями функции пищеварительной системы

40 - 60

15.5.2.3

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с выраженными нарушениями функции пищеварительной системы.

Необходимость повторных оперативных вмешательств, наличие стомы

70 - 80

15.5.3

Примечание к подпункту 15.5.3.

Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы организма при врожденных пороках развития прямой кишки и ануса зависит от тяжести порока объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, функционирование стомы), эффективности мероприятий по реабилитации (нарушение эвакуаторной функции различной степени, объективизированного в условиях стационара), степени недостаточности анального сфинктера (объективизированной в условиях стационара), наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций); от поражения сопряженных органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка

15.5.3.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведенного реконструктивного оперативного лечения с восстановлением анатомических структур аноректальной области:

I степень недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки;

Отсутствие осложнений и показаний к повторному оперативному лечению

10 - 30

15.5.3.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при сложных пороках - на весь период этапного оперативного лечения и последующей реабилитации.

По завершении лечения - при наличии II степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

40 - 60

15.5.3.3

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

с момента диагностики врожденной клоаки на весь период лечения; после завершения лечения - нарушение контроля функции тазовых органов.

По завершении этапов оперативного лечения других пороков - при наличии III степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

70 - 80

15.5.4

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз, врожденный (аганглиозный мегаколон)

Q43.1

15.5.4.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после завершения оперативного лечения - восстановление пассажа по толстой кишке;

хронический запор: самостоятельный стул на фоне диеты или эффективного консервативного лечения (объективизированного в условиях стационара);

I степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара); отсутствие осложнений

10 - 30

15.5.4.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при многоэтапном оперативном лечении (на весь период лечения). После завершения этапного оперативного лечения: отсутствие самостоятельного стула на фоне диетотерапии и консервативного лечения (объективизированное в условиях стационара).

II степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара)

40 - 60

15.5.4.3

Нарушение функций пищеварительной системы

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после завершения хирургического лечения - отсутствие самостоятельного стула, формирование копролитов, признаки хронической интоксикации и анемии (объективизированные в условиях стационара)

III степень недостаточности анального сфинктера.

Энкопрез.

Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

15.6

Примечание к подпункту 15.6.

Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных пороках внутрипеченочных желчных протоков зависит от вида порока (атрезия, гипоплазия, удвоение, дивертикулы, эктопии протоков) и степени выраженности, варианта течения заболевания (легкое или тяжелое), выраженности симптомов холестаза, механической желтухи, гепатомегалии, симптомов портальной гипертензии, геморрагического синдрома, желудочно-кишечных кровотечений и других синдромов, степени выраженности необратимых морфологических (структурных) изменений в печени (фиброз, цирроз), степени нарушений функций других органов и систем организма эффективности лечения.

15.6.1

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при прогредиентном течении заболевания с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

15.6.2

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при прогредиентном течении заболевания с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

15.6.3

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при прогредиентном течении заболевания со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

15.7

Врожденные аномалии и пороки развития мочевой системы

Q60 - Q64

Примечание к подпункту 15.7.

Клинико-функциональная характеристика и количественная оценка агенезии и других редукционных дефектов почки, кистозной болезни почек, а также врожденных нарушений проходимости почечной лоханки и врожденных аномалий мочеточник, указанных в подпунктах 14.4 и 14.6 настоящей количественной системы оценки.

15.7.1

Экстрофия мочевого пузыря, частичная или тотальная эписпадия

Q64.1

15.7.1.1

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

частичная эписпадия - после проведения оперативного лечения при отсутствии или незначительных нарушениях мочевыделительной функции

10 - 30

15.7.1.2

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией или без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при умеренных нарушениях мочевыделительной функции

40 - 60

15.7.1.3

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения с развитием осложнений с выраженными нарушениями мочевыделительной функции

70 - 80

15.8

Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы

Q65 - Q79

15.8.1

Примечание к подпункту 15.8.1

Количественная оценка степени выраженности нарушений статодинамических функций у детей с врожденными аномалиями развития тазобедренного сустава зависит от формы аномалии (врожденный вывих бедра, врожденный подвывих бедра, дисплазия: одно- или двухстороннее поражение), степени выраженности морфологических и структурных изменений в суставе (по результатам УЗИ и Rg-исследования), своевременности диагностики, длительности, метода и эффективности лечения, наличия осложнений, возникающих в период лечения (аваскулярный некроз головки бедра), наличия рецидива, состояния компенсаторных механизмов опорно-двигательной системы, наличия и характера сопутствующей патологии.

15.8.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года:

при своевременной диагностике и адекватном лечении: на весь период лечения (при одностороннем вывихе, одно- и двухстороннем подвывихе и дисплазии тазобедренных суставов) и при сохранении достигнутого результата (вправление вывиха или подвывиха).

Для детей в возрасте 4 - 17 лет:

при эффективном оперативном лечении вывиха бедра (одно- и двухстороннего);

полное восстановление опороспособности конечности(ей); при сохранной структуре сустава(ов); отсутствии или незначительном ограничении объема движений в тазобедренном(ых) суставе(ах)

10 - 30

15.8.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года:

при наличии осложнений на фоне проводимого лечения, рецидив патологии после начала самостоятельной ходьбы;

Для детей в возрасте 4 - 17 лет:

при поздней диагностике врожденного вывиха бедра на весь период лечения; наличие осложнений на фоне проводимого лечения (кроме аваскулярного некроза головки бедренной кости); наличие вторичных изменений в суставах нижних конечностей, позвоночнике (артроз, остеохондроз, спондилоартроз) с умеренным нарушением их функции; рецидив вывиха.

Последствия проведенного оперативного лечения с умеренными нарушениями статодинамических функций

40 - 60

15.8.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 4 - 17 лет:

при наличии осложнений в виде аваскулярного некроза головки бедренной кости на весь период иммобилизации;

При двустороннем вывихе бедра после неэффективного лечения (отсутствие центрации головок бедренных костей в вертлужных впадинах, формирование неоартрозов) с нарушением опороспособности конечностей

70 - 80

15.8.2