13 Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII)

13

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (класс XIII)

M00 - M99

Примечание к пункту 13.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается на оценке нарушений функций всех сегментов опорно-двигательного аппарата. При этом учитывается: нарушение функций суставов и всей конечности в целом, позвоночника (каждого отдела и в целом), направление оси конечности (правильное, неправильное), наличие патологических (порочных) установок, оценка состояния мышц конечностей, тазового и плечевого поясов. Имеют значение также и другие факторы: форма и тяжесть течения заболевания, наличие и частота обострений, распространенность и активность патологического процесса, наличие осложнений

13.1

Артропатии

M00 - M25

Системные поражения соединительной ткани

M30 - 36

Спондилопатии

M45 - 49

13.1.1

Юношеский (ювенильный) артрит

M08

Юношеский (ювенильный) артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках

M09

Узелковый полиартериит и родственные состояния

M30

Другие некротизирующие васкулопатии

M31

Системная красная волчанка

M32

Дерматополимиозит

M33

Системный склероз

M34

Другие системные поражения соединительной ткани

M35

Анкилозирующий спондилит

M45

Примечание к подпункту 13.1.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани организма ребенка в возрасте до 18 лет обусловленных воспалительными артропатиями (юношеский артрит), системными поражениями соединительной ткани (узелковый полиартериит и родственные состояния, другими некротизирующими васкулопатиями, системной красной волчанкой, дерматополимиозитом, системным склерозом, другими системными поражениями соединительной ткани), а также анкилозирующим спондилитом, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры сустава), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника), на оценке рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, клинико-лабораторных показателей активности воспалительного процесса, характеристике течения заболевания; оценке степени тяжести заболевания, частоты, длительности и тяжести обострений, объективизированных в условиях стационара, а также на оценке функциональной способности ребенка, наличия осложнений заболевания и эффективности проводимой медикаментозной терапии. Необходимо учитывать также постоянную потребность (объем и виды) иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания.

13.1.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

отсутствие или незначительное нарушение функции суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования заболевания;

отсутствие или наличие обострений (не более 1 раза в год), отсутствие или I степень активности воспалительного процесса на фоне терапии;

ФК I;

отсутствие осложнений заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП)

10 - 30

13.1.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренное нарушение функции суставов и/или позвоночника (ФК II степени);

рентгенологическая стадия II;

вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

прогрессирующее течение заболевания:

обострения 2 - 4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП), в том числе генно-инженерными биологическими препаратами;

наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

40 - 60

13.1.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженное нарушение статодинамической функции, вследствие поражения суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия II или III, вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

прогрессирующее течение заболевания;

частые длительные обострения (более 4 раз в год), ФК II или III;

сохраняющаяся активность воспалительного процесса 2 или 3 степени на фоне иммуносупрессивной терапии;

возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП);

в том числе генно-инженерными биологическими препаратами;

наличие осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

70 - 80

13.1.1.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), сенсорных функций, функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 510 - 539, B 440 - 469, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

значительно выраженные нарушения статодинамических функций, обусловленные поражением суставов и/или позвоночника;

рентгенологическая стадия III или IV;

вариант заболевания с поражением или без поражения глаз (увеит);

быстро прогрессирующее течение заболевания;

активность воспалительного процесса 3 степени;

ФК III или IV;

низкая эффективность или резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких фармакотерапевтических групп (2 и более, включая генно-инженерные биологические препараты);

наличие необратимых осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии

90 - 100

13.2

Деформирующие дорсопатии

M40 - M43

Врожденны е аномалии (пороки развития позвоночника и костей грудной клетки)

Q76

Примечание к подпункту 13.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных деформацией позвоночника, основывается на оценке клинико-функциональных проявлений заболевания и данных рентгенологического обследования: вид деформации и степень ее выраженности, локализация и протяженность основной дуги деформации и степень ее мобильности, темп прогрессирования деформации за календарный год, степень ограничения подвижности позвоночника, наличие неврологической симптоматики, степень нарушения функций других органов и систем организма, наличие и степень выраженности вторичного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника. Учитываются также результаты консервативного лечения, наличие показаний и противопоказаний для реконструктивной хирургической коррекции, ее эффективность, осложнения, протяженность металлической конструкции, завершенность периода активного роста ребенка, сопутствующие заболевания и сочетание сколиоза с другими пороками развития других органов и систем организма (костно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем).

Также необходимо учитывать наличие факторов неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза: быстрое прогрессирование, высокая мобильность сколиоза; сочетание различных видов деформации дуги позвоночника; неэффективность реконструктивной хирургической коррекции, дестабилизация металлоконструкции в послеоперационном периоде.

13.2.1

Кифоз

M40

Сколиоз

M41

13.2.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

медленно прогрессирующий или стабильный тип течения, низкая степень мобильности сколиотической дуги;

инфантильные сколиозы (0 - 6 лет), ювенильный сколиоз (7 - 12 лет):

I или II степень сколиоза без ограничения или с незначительным ограничением подвижности позвоночника;

юношеские сколиозы (13 - 17 лет):

I, II, III степень сколиоза с незначительным/умеренным ограничением подвижности позвоночника;

при III степени сколиоза - отсутствие неблагоприятных факторов прогноза.

Наличие стабильной металлической конструкции в пределах одного отдела позвоночника

10 - 30

13.2.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной систем, пищеварительной системы;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

быстро прогрессирующий тип течения сколиоза, средняя или высокая степень мобильности сколиотической дуги;

III степень сколиоза с умеренным ограничением подвижности позвоночника при наличии неблагоприятных факторов прогноза;

III степень сколиоза с выраженным ограничением подвижности позвоночника.

Наличие стабильной металлической протяженной конструкции более 1 отдела с выраженным ограничением подвижности позвоночника.

Нестабильность металлоконструкции и другие осложнения оперативного лечения.

Сочетание сколиотической деформации со стабильной кифотической деформацией III и выше степеней

40 - 60

13.2.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной систем, пищеварительной системы;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

IV степень сколиоза, декомпенсированный, с выраженным нарушением функций организма.

70 - 80

13.2.2

Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Q76.3

Примечание к пункту 13.2.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных врожденным сколиозом, основывается на оценке клинико-функциональных проявлений патологии и данных рентгенологического обследования: вид и форма аномалий (нарушение сегментации, слияния и формирования позвонков), наличие вариантов сочетаний аномалий позвонков и их распространенность, величина деформации позвоночника и наличие деформации грудной клетки, наличие сочетания аномалии позвонков с различными аномалиями ребер и пороками развития других органов и систем, тип течения сколиоза, состояние механизмов компенсации, эффективность хирургической коррекции и протяженность металлической конструкции. Также необходимо учитывать наличие факторов неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза: нарушение сегментации по типу "блокирование через сегмент", угол первичной деформации более 30°, грудопоясничная локализация порока, большое количество блокированных позвонков с одной стороны, "кифосколиозогенные" пороки, любой вариант спондилолистеза; наличие кифотического компонента.

13.2.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сколиозы, обусловленные локальным пороком.

Угол первичной деформации до 15 - 20°.

Отсутствие противопоказаний для оперативного лечения; устранение деформации оперативным путем.

Отсутствие осложнений и правильное стабильное расположение металлической конструкции

10 - 30

13.2.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сколиозы субкомпенсированные, имеющие прогрессирующее течение.

Угол первичной деформации от 21° до 30°, наличие прогностически неблагоприятных критериев.

Недостаточная коррекция деформации после оперативного лечения; большая протяженность металлической конструкции, дестабилизация металлической конструкции, наличие осложнений

40 - 60

13.2.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сколиозы декомпенсированные, имеющие прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение.

Угол первичной деформации более 30°, наличие прогностически неблагоприятных критериев;

сколиозы, сочетающиеся с аномалиями развития позвоночного канала и спинного мозга, других органов и систем;

неудовлетворительный результат оперативного лечения (рецидив деформации), наличие осложнений с умеренными или выраженными нарушениями функций организма;

наличие противопоказаний к оперативному вмешательству

70 - 80

13.2.2.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

неоперабельные деформации с выраженным или значительно выраженным нарушением функций организма

90 - 100

13.3

Нарушения плотности кости

M80 - M85

13.3.1

Остеопороз с патологическим переломом

M80

Остеопороз без патологического перелома

M81

Примечание к подпункту 13.3.1.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных проявлениями остеопороза различного генеза, основывается на частоте возникновения патологических переломов, их множественности, локализации, характера перелома с учетом срока консолидации, исходов. Необходимо принимать во внимание показатели Z-критерия, по величине которого оценивается МПКТ и соответственно риск возникновения патологических переломов. Учитываются результаты рентгенологической диагностики, а также результаты лабораторных показателей нарушений минерального обмена (содержание ионизированной фракции кальция в крови, содержание фосфора в крови, суточная экскреция фосфора и кальция с мочой, экскреция кальция с мочой натощак по отношению к концентрации креатинина в этой же порции мочи).

13.3.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

отсутствуют переломы длинных трубчатых костей Отсутствуют деформации или имеют место незначительные (менее 7 - 10°) деформации оси конечности или позвоночника, без нарушения или с незначительным нарушением их функций Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу. Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена с незначительными отклонениями.

Rg-признаки остеопороза отсутствуют

10 - 30

13.3.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

патологические переломы длинных трубчатых костей 1 раз в 2 - 3 года с длительным сроком консолидации, деформацией оси конечности более 10°, но менее 20°; вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз II и III степени) Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу.

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные изменения.

Выявляются начальные Rg-признаки остеопороза

40 - 60

13.3.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

патологические переломы длинных трубчатых костей более 1 раза в год, спонтанные переломы. Длительные сроки консолидации.

Выраженная (20 градусов и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с умеренным нарушением их функций.

Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (очень высокий риск переломов).

Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена - умеренные, выраженные и значительно выраженные изменения

70 - 80

13.3.1.4

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

возникновение спонтанного перелома длинных трубчатых костей при незначительных двигательных и физических нагрузках, включая вес собственного тела. Невозможность вертикализации из-за высокого риска возникновения спонтанного перелома

90 - 100

13.3.2

Другие нарушения плотности и структуры кости

M85

Единичная (солитарная) киста кости

M85.4

Аневризмальная киста кости

M85.5

Другие кисты костей

M85.6

Примечание к подпункту 13.3.2.

Кисты костей (солитарные кисты длинных трубчатых костей, аневризмальные кисты, кисты в костях таза и телах позвонков) могут быть причиной патологических переломов; нарушения роста кости и развития неврологических осложнений (невропатия, радикулопатия). Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка зависит от локализации и размеров кисты, характера патологического перелома, наличия и степени выраженности неврологических осложнений, эффективности проведенного лечения (наличие укорочения конечности, степень выраженности контрактуры сустава, деформации конечности), наличия рецидивов кист

13.3.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

весь период лечения при отсутствии осложнений; после завершения лечения - при расположении кисты вне зоны роста, правильном срастании перелома без деформации или с незначительной деформацией оси (плеча, бедра), отсутствии или незначительном ограничении объема движений в смежном суставе, отсутствии рецидивов заболевания после реконструктивной хирургической коррекции

10 - 30

13.3.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

укорочение конечности (при локализации кисты в зоне роста), требующее повторных оперативных вмешательств с целью ее удлинения (по мере роста ребенка).

Выраженная деформация оси (плеча, бедра, конечности в целом), требующая оперативной коррекции, наличие неврологических осложнений с умеренным ограничением объема движения в суставах.

Рецидив заболевания после проведенного оперативного лечения, требующий повторного оперативного вмешательства

40 - 60

13.4

Другие остеопатии

M86 - 90

13.4.1

Другой хронический остеомиелит

M86.5

Другие хронические гематогенные остеомиелиты

M86.6

Остеомиелит неуточненный

M86.9

Примечание к подпункту 13.4.1.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма человека при хроническом остеомиелите зависит от распространенности, локализации и протяженности очага, частоты, тяжести и длительности обострений, степени активности процесса, включая клинические, рентгенологические и лабораторные данные, состояния окружающих мягких тканей, наличия осложнений (нарушение роста кости, укорочение конечности, деформация и искривление оси кости, контрактуры и анкилозы крупных суставов, патологические вывихи, ложные суставы), необходимости повторного оперативного лечения и его эффективности, а также от поражения других органов и систем вследствие хронической интоксикации.

13.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799; B 430 - 439; B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

редкие (1 раз в год и реже) непродолжительные (менее 3 недель) обострения

10 - 30

13.4.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799; B 430 - 439; B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

обострения свищевой формы остеомиелита средней частоты (до 2 раз в год), средней продолжительности (не менее 4 недель)

40 - 60

13.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушение мочевыделительной функции, функций кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799; B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639; B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

рецидивирующий остеомиелит: обострения частые (3 - 4 раза в год), длительные (более 4 недель), формирование умеренных или выраженных контрактур в смежных суставах.

Наличие осложнений (ложные суставы, патологические вывихи)

70 - 80

13.5

Хондропатии

M91 - 94

13.5.1

Юношеский остеохондроз головки бедренной кости (Болезнь Легга-Кальве-Пертеса

M91.1

13.5.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

IV или V стадии болезни Пертеса (стадия репарации, стадия исхода) с сохранением анатомических соотношений в тазобедренном суставе, восстановлением функции сустава, или с формированием легкой контрактуры в суставе

10 - 30

13.5.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

IV стадия (репарация): при необходимости соблюдения ортопедического режима с дозированной нагрузкой с дополнительной опорой.

V стадия (исход): осложненная формированием выраженной контрактуры в тазобедренном суставе (с одной стороны), подвывиха бедра (с одной стороны) с выраженной гипотрофией мышц бедра и ягодичных мышц, с укорочением конечности (более 4 см)

40 - 60

13.5.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

I и II стадия (некроз и импрессионный перелом),

III стадия (фрагментации) на весь период полной иммобилизации

70 - 80