3 Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

3

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленная в других классах болезней

D50 - D89

Примечание к пункту 3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм, зависит от вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования), частоты и тяжести кризов, наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие), от поражения органов-мишеней, вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга), резистентности к проводимой терапии; наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии), от степени нарушения функции других органов и систем организма, прогноза заболевания.

3.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70 - D77

3.1.1

3.1.1.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10 - 30

3.1.1.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие рецидивирующих инфекционных заболеваний, приводящих к осложнениям с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.1.2

Агранулоцитоз

D70

3.1.2.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной ремиссии

10 - 30

3.1.2.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.1.2.3

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80

3.1.2.4

Нарушение функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

рецидивирующее тяжелое течение заболевания, наличие инфекционных осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии.

Необходимость трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90 - 100

3.2

3.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);

длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии;

при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим)

10 - 30

3.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1 - 2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью

40 - 60

3.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушение психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сверхтяжелая степень апластической анемии;

тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год);

наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации

70 - 80

3.3

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

Первичное освидетельствование

3.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после трансплантации костного мозга на срок 5 лет (период лечения)

90 - 100

Повторное освидетельствование (через 5 лет после трансплантации костного мозга)

3.3.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

3.3.3

Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

3.3.4

Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

3.4

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

Примечание к подпункту 3.4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений, а также с эффективностью проводимой терапии.

3.4.1

3.4.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию, не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии;

отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах).

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX 5% и более

10 - 30

3.4.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5%

40 - 60

3.4.1.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с частыми повторными (от 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и госпитализации;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год.

Наличие гемофилической артропатии 1 и более крупных суставов;

наличие умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1 - 2%.

Регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью

70 - 80

3.4.1.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянной терапии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений.

Для гемофилии A и B - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1%.

Наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.2

3.4.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии;

отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

10 - 30

3.4.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год; для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

40 - 60

3.4.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации;

кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2 - 3 раз в год;

наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава;

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX);

регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью

70 - 80

3.4.2.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным);

кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений:

признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава;

для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX);

наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ

90 - 100

3.4.3

3.4.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10 - 30

3.4.3.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40 - 60

3.4.3.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая форма заболевания с повторными спровоцированными тромбозами (не более 2-х случаев) или с 1 случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант); требующая курса вторичной профилактики.

Дефицит протеина C/S/антитромбина от 12 до 50% у детей в возрасте старше 1 года

70 - 80

3.4.3.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439; B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем с 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или с 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма.

Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12% у детей в возрасте старше 1 года

90 - 100

3.4.4

3.4.4.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях

10 - 30

3.4.4.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц

40 - 60

3.4.4.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы

70 - 80

3.4.4.4

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц;

кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни

90 - 100

3.5

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D80 - D89

3.5.1

3.5.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: B 430 - 439

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

без клинической симптоматики или с редкими (до 3 - 4 раз в год), недлительными (10 - 14 дней) инфекционными заболеваниями различной этиологии, поддающимися базисной терапии; минимальные изменения данных лабораторно-иммунологического обследования (согласно заключению иммунолога).

Отсутствие осложнений или осложнения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

3.5.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40 - 60

3.5.1.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70 - 80