3.2 Симптоматическое лечение

- Рекомендовано проведение медикаментозной премедикации (R06A антигистаминными средствами и/или антипиретиками) при появлении побочных аллергических реакций при инфузии. [2, 23, 31].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)

Комментарии: У пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакции гиперчувствительности аллергического типа), происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных реакций во время/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (противорвотные препараты, антигистаминные средства, антипиретики, глюкокортикостероидные препараты).

Лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, АГ, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС VI рекомендовано проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента.

Лечение поведенческих нарушений проводится неврологом, обычно используются седативные средства, транквилизаторы, корректоры поведения. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного/дневного стационара.

При офтальмологических нарушениях проводится лечение по показаниям, подбор терапии осуществляется на основании рекомендаций по лечению соответствующих нозологий.

Ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов включает физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей.

Рецидивирующие отиты, частые респираторные заболевания верхних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии [2, 6].

У пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов рекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании рекомендаций по лечению эпилепсий.

Рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС VI.

При лечении артериальной гипертонии у пациентов с МПС VI рекомендовано назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями "Артериальная гипертония у взрослых".

Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учете принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ. Многие препараты, рекомендованные для терапии болевого синдрома в зарубежных клинических рекомендациях, применяются "вне показаний" и могут быть назначены по решению врачебной комиссии [2, 23, 22].

- Рекомендуется пациентам с МПС VI консультации следующих специалистов не реже 1 раза в 3 месяца или чаще при наличии показаний: врачом-терапевтом, врачом-отоларингологом, врачом-неврологом [2, 16, 29].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)

- Рекомендуется пациентам с МПС VI консультации следующих специалистов не реже 1 раза в 6 месяцев или чаще при наличии показаний: врачом-кардиологом, врачом-ортопедом. [2, 16, 29].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)

- Рекомендуется пациентам с МПС VI консультация врачом-хирургом (при наличии патологии, требующей хирургического вмешательства) [2, 16, 29].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)

- Рекомендуется пациентам с МПС VI консультация врачом-пульмонологом (при наличии патологии со стороны дыхательной системы) [2, 16, 29].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)