3.2 Симптоматическое лечение

По симптоматической терапии БП нет рандомизированных контролируемых исследований. Все приведенные ниже рекомендации отражают экспертное мнение специалистов из разных стран. Препараты, улучшающие метаболизм миокарда, препараты для лечения сердечной недостаточности, антиаритмические препараты назначают в соответствии с клиническими рекомендациями, разработанными для соответствующей патологии. [3, 15, 29, 30].

- Рекомендуется для всех пациентов с БП вакцинация по индивидуальному графику, которая включает в себя помимо вакцин, включенных в национальный календарь прививок, сезонную вакцину от гриппа, пневмококковую вакцину [15].

Уровень достоверности доказательств - 5 (уровень убедительности рекомендаций C).

Комментарии: Диагноз БП не является противопоказанием для проведения прививок.

- Рекомендуется для всех пациентов с БП с целью минимизации риска респираторных осложнений и дыхательной недостаточности лечение любых инфекций дыхательных путей надо начинать в максимально ранние сроки и максимально агрессивно [15, 31].

Уровень достоверности доказательств - 5 (уровень убедительности рекомендаций C).

- Рекомендуется назначение пациентам с БП препаратов витамина D, кальция, бифосфонатов по тем схемам, рекомендованным для общей популяции для предотвращения развития остеопороза [15, 17, 27, 31].

Уровень достоверности доказательств - 5 (уровень убедительности рекомендаций C).

Комментарии: Снижение минеральной плотности костей является частой находкой у пациентов с БП и по данным последних исследований достигает уровня 67% случаев [32]. Остеопения и остеопороз обнаруживаются как при МБП, так и у детей и взрослых с БППН. Неустойчивость при ходьбе, сложность поддержания равновесия в результате мышечной слабости, в сочетании с остеопорозом угрожает развитием переломов костей и позвоночника. Все пациенты с БППН, независимо от степени обездвиженности (например, нуждающиеся в кресле-каталке) должны быть обучены всем мерам предосторожности для профилактики падения и переломов в быту.

- Рекомендуется пациентам с БП консультации следующих специалистов: врачом-неврологом (если не проводилось последние 3 месяца для детей до 1 года и не реже 1 раза в год для пациентов старше 1 года) или чаще при наличии показаний [15, 17, 27].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)

- Рекомендуется пациентам с БП консультации следующих специалистов не реже 1 раза в 3 месяца или чаще при наличии показаний: врачом-педиатром/терапевтом (если не проводилась последние 3 месяца) [15, 17, 27].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5)