Выраженность клинических проявлений МПС I в разном возрасте
Система
|
Симптом
|
Дети
|
Подростки/взрослые
|
Сердечно-сосудистая
|
Кардиомиопатия
|
+
|
+
|
Утолщение створок клапанов
|
+++
|
+++
|
ЦНС
|
Нарушение поведения
|
++
|
++
|
Цервикальная миелопатия
|
++
|
++
|
Гидроцефалия
|
++
|
++
|
Задержка и отставание в развитии
|
+++
|
++
|
Судороги
|
+
|
++
|
Нарушение глотания
|
+
|
|
Пищеварительная система
|
Диарея
|
+
|
|
Гепатоспленомегалия
|
+++
|
+++
|
Орган слуха
|
Потеря слуха
|
++
|
++
|
Рецидивирующий средний отит
|
++
|
++
|
Орган зрения
|
Дистрофия сетчатки
|
|
|
|
Помутнение роговицы
|
+
|
+++
|
Скелетно-мышечная
|
Нестабильность атланто-окципитального сочленения
|
+
|
+
|
Туннельный карпальный синдром
|
++
|
++
|
Грубые черты лица
|
+++
|
++
|
Дисплазия ТБС
|
++
|
++
|
Множественный дизостоз
|
+
|
+
|
Грыжи
|
+++
|
++
|
Контрактуры суставов
|
+++
|
+++
|
Кифоз
|
++
|
+
|
Макроцефалия
|
+++
|
++
|
Дыхательная
|
Обструктивное апноэ во сне
|
+++
|
+++
|
Рестриктивное заболевание легких
|
+
|
+
|
Обструкция верхних дыхательных путей
|
+++
|
+++
|
Специальные лабораторные тесты
|
Дерматан сульфат в моче
|
|
|
Гепаран сульфат в моче
|
|
|
Идуронидаза
|
|
|
Общие ГАГ в моче
|
|
|