3.3. Лечение рецидивов и рефрактерных форм волосатоклеточного лейкоза

- Пациентам с рецидивом ВКЛ, у которых продолжительность ремиссии была более 5 лет, рекомендуется повторное лечение, аналогичное первичному [27 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: показано, что при достаточной продолжительности ремиссии после первичного лечения ВКЛ аналогом пурина (кладрибин) повторное применение этих препаратов также эффективно.

- Пациентам с ВКЛ, не достигшим полной ремиссии через 6 - 12 мес. после терапии кладрибином, рекомендуется повторная терапия кладрибином в том же режиме, как для первичных пациентов, с добавлением #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² 6 введений с интервалом 28 дней [30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: период восстановления миелопоэза может быть длительным, поэтому, если у пациента после проведенного курса лечения аналогом пурина отмечается положительная динамика - исчезновение "ворсинчатых" лимфоцитов и тенденция к восстановлению показателей крови, уменьшение размера селезенки, то полноту достигнутой ремиссии оценивают не ранее чем через 6 - 12 мес. после лечения.

- Пациентам с рецидивом ВКЛ, проявляющимся преимущественно увеличением селезенки, рекомендуется выполнение спленэктомии [5].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: как правило, только спленэктомия не приводит к ремиссии и вслед за ней требуется проведение системной терапии.

- Пациентам с рефрактерным течением ВКЛ с выявленной мутацией BRAFV600E в качестве одного из вариантов терапии рекомендуется #вемурафениб** в дозе 480 мг/сут. в течение 2 мес. и более (до достижения ремиссии) [32].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: #вемурафениб** может применяться только при доказанной мутации BRAFV600E. Имеется опыт успешного применения #вемурафениба** в разных дозировках - от 240 мг/сут. до 960 мг 2 раза в сутки [33]. С учетом достаточной эффективности и хорошей переносимости мы чаще применяем дозу 240 мг 2 раза в сутки.

- Пациентам с рефрактерным течением ВКЛ в качестве одного из вариантов терапии рекомендуется интерферон в дозе 3 млн МЕ/сут. до достижения максимального ответа с последующим переходом на введение этой дозы 3 раза в неделю [5].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с рефрактерным течением ВКЛ в качестве одного из вариантов терапии может быть рекомендована комбинация #бендамустина** в дозе 70 мг/м² в 1 - 2-й дни с #ритуксимабом** в/в в дозе 375 мг/м² в 1-й и 15 дни, 6 курсов с интервалом 28 дней [34].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)