Множественная эндокринная неоплазия 1-го типа (МЭН-1)

8. гиперпаратиреоз;

9. гастринома;

10. глюкагонома, инсулинома;

11. ВИПома, полипептидома ПЖ, соматостатинома, нефункционирующие опухоли;

12. опухоли гипофиза;

13. пролактинома;

14. синдрома Кушинга;

15. акромегалия;

16. аденома, продуцирующая тиреотропный гормон;

17. нефункционирующая аденома;

18. опухоль надпочечника;

19. карциноид бронхов и тимуса.

Синдром Вермера - семейно-детерминированное заболевание (с частотой наследственной передачи 50%), при котором имеется генетический дефект, расположенный в области длинного плеча хромосомы 11(11q13). Мутация в области гена на 11q13 приводит к нерегулируемой пролиферации нейроэндокринных клеток с поражением обязательной триады органов: это синхронное или асинхронное развитие гиперплазий и/или опухолей нескольких или всех 4 паращитовидных желез, эндокринных опухолей ПЖ и передней доли гипофиза. Реже одновременно возникают НЭО двенадцатиперстной кишки, желудка, еще реже - тимуса, легкого, щитовидной железы, надпочечников. Клинические проявления синдрома МЭН-1 очень вариабельны, но к 40 годам практически у всех пациентов обязательно развиваются симптомы гиперпаратиреоза, и клиническая манифестация заболевания приходится обычно на III - IV декаду.