3.4. Лечение феохромоцитомы/параганлиомы

- Рекомендуется всем пациентам с ФХЦ/ПГ предоперационная подготовка альфа-адреноблокаторами, при наличии тахикардии - бета-адреноблокаторами, которые добавляют к лечению альфа-адреноблокаторами после достижения эффекта применения альфа-адреноблокаторов. Исключением являются пациенты с гормонально-неактивными опухолями головы и шеи и нормотензивные пациенты при отсутствии тахикардии и гиповолемического синдрома [35, 93 - 94].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: предоперационная подготовка альфа-адреноблокаторами и, по показаниям, бета-адреноблокаторами проводится до достижения критериев ее эффективности, которые включают нормализацию уровня артериального давления, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидацию индуцированного избытком катехоламинов гиповолемического синдрома.

- Пациентам с надпочечниковой ФХЦ рекомендована эндоскопическая адреналэктомия. Для больших (> 6 см) и инвазивных опухолей предпочтителен открытый доступ для проведения адекватной ревизии и во избежание повреждения капсулы опухоли и ее диссеминирования. Решение эндоскопически оперировать опухоль большого размера подразумевает наличие соответствующего опыта хирургической бригады и соблюдение принципов абластичности [35, 92].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

- Рекомендуется при вненадпочечниковых ПГ хирургическое вмешательство с открытым доступом. При решении выполнить эндоскопическое удаление вненадпочечниковых неинвазивных ПГ малого размера оперативное лечение только в специализированных ведущих хирургических центрах [35, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- В целях предотвращения аддисонических кризов на фоне заместительной терапии хронической надпочечниковой недостаточности при двусторонней ФХЦ/ПГ в рамках синдрома МЭН-2a и Гиппеля-Линдау рекомендовано рассмотреть вопрос о проведении с одной из сторон частичной адреналэктомии. Пациенту должны быть разъяснены возможные негативные аспекты этой тактики (вероятность местного рецидива и повторной операции в условиях рубцового процесса). При других наследственных синдромах, связанных с более высоким или неопределенным злокачественным потенциалом, проведение органосохраняющих операций требует дальнейшего изучения отдаленных результатов [35, 37, 39, 90].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

- Рекомендуется исследование уровня метилированных катехоламинов в крови или исследование уровня катехоламинов в моче (метанефрин, норметанефрин) через 3 - 6 нед. после оперативного лечения ФХЦ/ПГ [37].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при положительном послеоперационном уровне метанефринов проведение инструментальных диагностических исследований (раздел 2.4).

Злокачественная феохромоцитома.

- При злокачественной ФХЦ/ПГ рекомендовано купировать симптомы гормональной гиперпродукции альфа-адреноблокаторами и бета-адреноблокаторами [95].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- В связи с высокой частотой индолентного течения метастатической ФХЦ рекомендуется рассмотреть возможность применения у бессимптомных пациентов выжидательной тактики до прогрессирования на фоне проведения адренергической блокады в случае, если потенциальная польза применения данной тактики превысит риск для пациента, пациенту должны быть разъяснены возможные негативные аспекты этой тактики [90].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выжидательная тактика включает обследование пациента с частотой 3 - 6 месяцев в течение первого года, далее 1 раз в год при отсутствии прогрессии.

- Полихимиотерапия при метастатической ФХЦ/ПГ ограничена по своей эффективности, таргетные препараты малоизучены, рекомендовано применение режима #CVD (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин) в случае, если потенциальная польза его применения превысит риск для пациента [41, 89]. Режим CVD:

- #Циклофосфамид 750 мг/м2 в 1 день

- #Дакарбазин 600 мг/м2 в 1 и 2 дни

- #Винкристин 1,4 мг/м2, но не более РД = 2 мг в 1 день, цикл 21 день

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: данные по применению данного режима в настоящее время ограничены, в проведенном в 2014 мета-анализе показаны спорные результаты [89].

- Для воздействия на опухолевый рост при злокачественной ФХЦ/ПГ необходимо рассмотреть возможность хирургического лечения, радиотаргетной терапии ¹³¹I-MIBG, при костных метастазах - дистанционной лучевой терапии, пролонгированных ингибиторов костной резорбции [95].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Радиотаргетная терапия ¹³¹I-MIBG по клиническим показаниям проводится при синдромах МЭН (МЭН-2a, МЭН-2b) и синдроме Гиппеля-Линдау [35, 45 - 47].