Классификация нейроэндокринных опухолей по степени злокачественности

Используемые в настоящее время гистологические классификации НЭО легких, ПЖ и ЖКТ имеют различия в подходах к определению степени злокачественности.

Таблица 1. Классификация и система градации НЭО легких и тимуса (ВОЗ, 2015)

Гистологический тип

Некрозы

Количество митозов (x 10 РПЗ)

G

Типичный карциноид

Нет

< 2

G1

Атипичный карциноид

Есть фокальные

2 - 10

G2

Крупноклеточный нейроэндокринный рак

Есть обширные

> 10 (в среднем 60)

G3

Комбинированный крупноклеточный нейроэндокринный рак

Мелкоклеточный рак

Есть обширные

> 10 (в среднем 70)

G3

Комбинированный мелкоклеточный рак

Примечание. РПЗ - репрезентативное поле зрения при большом увеличении (x 40) = 2 мм2, не менее 40 полей, оцененных в областях наибольшей митотической плотности.

Соответственно в группы G1-2 входят высокодифференцированные НЭО: легких и тимуса (типичный и атипичный карциноиды); в группу G3 - низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы (NEC): крупноклеточный нейроэндокринный рак и мелкоклеточный рак.

Алгоритм выбора лечения зависит от типа и распространенности опухоли и ориентирован на рекомендациях Европейского общества по лечению НЭО (ENETS) (2015).

Таблица 2. Классификация и система градации нейроэндокринных неоплазий (NENs) гастроинтестинальных и гепатопанкреатобилиарных органов (ВОЗ, 2019)

Терминология

Дифференцировка

Степень злокачественности (Grade)

Митозы/2 мм2

Индекс Ki-67, %

НЭО (NET) G1

Высокодифференцированные

Низкая

< 2

< 3

НЭО (NET) G2

Промежуточная

2 - 20

3 - 20

НЭО (NET) G3

Высокая

> 20

> 20

НЭР (NEC), мелкоклеточный тип (SCNEC)

Низкодифференцированные

Высокая

> 20

> 20

НЭР (NEC), крупноклеточный тип (LCNEC)

> 20

> 20

MINEN

Высоко- или низкодифференцированные

Различная

Различное число

Различный

Примечание. Нейроэндокринные неоплазии - термин, объединяющий высокодифференцированные НЭО и низкодифференцированный НЭР. Термин MINEN относится к смешанным опухолям, нейроэндокринный компонент которых составляет не менее 30%. Индекс пролиферации Ki-67 базируется на оценке 00000001.wmz 500 клеток в областях наиболее высокого ядерного мечения (hot spots), митотический индекс - на оценке митозов в 50 полях зрения при большом увеличении (репрезентативное поле зрения 0,2 мм2) в областях наибольшей плотности и выражается как митотический индекс в 10 РПЗ (2 мм2). Grade определяется на основании наивысшего показателя. Для оценки индекса Ki-67 рекомендуется подсчет с использованием распечатанного изображения.