2.5 Иные диагностические исследования

- Всем пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для обнаружения лимфоплазмоцитарной инфильтрации [13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Всем пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов и/или иммунофенотипирование клеток-предшественниц в костном мозге (ИФТ) клеток аспирата костного мозга [6, 13, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга, лимфоидной ткани с моноклональной секрецией. Гистологическая картина костного мозга представлена инфильтрацией малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная). Морфологически лимфоплазмоцитарная лимфома и МВ имеют идентичный опухолевый субстрат, образованный мелкими лимфоцитоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют клиническая картина (в частности, отсутствие выраженной лимфаденопатии при верифицированном поражении костного мозга), наличие М-парапротеина.

Клетки опухолевого субстрата при МВ экспрессируют PIgM как на своей поверхности (sIgM), так и внутри цитоплазмы (cIgM). Экспрессия sIgM существенно превалирует. Имеет место выраженная экспрессия таких B-клеточных антигенов: CD 19, CD 20, CD 22, CD 79a. Клетки слабоположительны на наличие CD 10 (может отсутствовать), CD 21, CD 25, CD 38, CDc. Экспрессия CD 5, CD 23 не характерна, хотя может встречаться и не является фактором, исключающим МВ.

- Всем пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить при подозрении на амилоидоз желудочно-кишечного тракта, почек, костного мозга - патолого-анатомическое исследование биопсийного материала (биоптатов) с использованием окраски Конго-красный [1 - 3].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Всем пациентам с МВ при подозрении на амилоидоз сердца перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить - исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови и ЭХО-КГ для исключения амилоидоза сердца и определения сердечной функции [15].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств 2).

- Всем пациентам с МВ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить осмотр врачом-офтальмологом для диагностики осложнений синдрома гипервязкости [1 - 3, 16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: при подозрении на наличие синдрома гипервязкости необходим осмотр глазного дна. Также осмотр глазного дна нужно выполнять при уровне моноклонального IgM 30 г/л.