3.3 Лечение рецидивов ПТКЛ

- Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами АККЛ с экспрессией CD30 рекомендовано проведение терапии брентуксимабом ведотином** в монорежиме или в сочетании с режимом химиотерапии для лечения рецидивов (см. приложение А3.1) [41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: в клиническом исследовании 2 фазы при медиане наблюдения 6 лет общий уровень ответа на лечение составил 86% (66% полных и 20% частичных ответов), при этом достигнутые результаты лечения статистически не различались у ALK+ и ALK- АККЛ. 5-летняя общая выживаемость и безрецидивная выживаемость составили 60% и 39% соответственно.

- Пациентам до 18 лет с поздним (продолжительность ремиссии более 1 года) рецидивом АККЛ рекомендована терапия #винбластином** 6 мг/м²/нед. в течение 2 лет [43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами ПТКЛ моложе 65 лет без тяжелой коморбидности рекомендована консультация в специализированном центре, проводящем трансплантацию аутологичных и аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, для решения вопроса о целесообразности и возможности проведения одной из этих двух процедур и о дальнейшей тактике ведения пациента [44 - 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: детям до 18 лет с ранними рецидивами АККЛ, после достижения ремиссии, показана только аллогенная ТГСК.

- Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами ПТКЛ, за исключением пациентов, которым показана и может быть проведена терапия брентуксимабом ведотином**, рекомендуется проведение химиотерапии рецидива по одной из схем терапии второй линии на выбор лечащего врача либо (в случае планирования ауто- или алло-ТГСК) по рекомендации трансплантационного центра (описание режимов - см. приложение А3.1) [37]:

- DHAP [52]

- ESHAP [53]

- GDP [54]

- ICE [55]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами ALK-позитивной АККЛ рекомендовано в качестве альтернативы цитостатической терапии применение селективного ингибитора ALK (#кризотиниб** 250 мг/м² внутрь 2 раза в день до прогрессирования) [56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы рекомендуется проведение химиотерапии рецидива по одной из схем терапии второй линии на основе аспарагиназы (AspMetDex или SMILE, описание режимов - см. приложение А3.1) [57, 58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).