3.1.1 Лечение основного заболевания (ОЛЛ)

Цели лечения [1 - 6]:

- Эрадикация лейкемического клона;

- Восстановление нормального кроветворения;

- Достижение длительной бессобытийной выживаемости.

Лечение ОЛЛ осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов, вводимых р/о, в/в, в/м и интратекально при строгом соблюдении дозы, длительности и времени введения согласно выбранному терапевтическому протоколу [1 - 6, 15, 16]. Кроме того, для ряда пациентов в предусмотренных протоколом случаях проводится облучение центральной нервной системы [14, 41, 42]. Терапия должна быть начата как можно раньше, однако для начала терапии необходимо быть полностью уверенным в диагнозе и установить объем поражения [1 - 4]. Для проведения эффективного лечения необходима адекватная сопроводительная и заместительная терапия [43].

- Лечение пациентов моложе 18 лет с ОЛЛ строго рекомендуется проводить с помощью комбинированной цитостатической терапии по одному из следующих терапевтических протоколов, имеющих сравнимую эффективность (схемы терапии см. Приложение А3):

- Протокол группы Москва - Берлин (ALL-MB-2015) [44]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Протокол группы BFM (ALL IC-BFM-2002) [45]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Лечение должно осуществляться только в соответствии с одним из специально разработанных терапевтических протоколов, подробно регламентирующему дозы и комбинации применяемых лекарственных препаратов, сроки введения, детали обследования и тактику проведения цитостатической и сопроводительной терапии. Дозы, сроки и длительность введения лекарственных препаратов должны быть в строгом соответствии с выбранным терапевтическим протоколом. Замена лекарственных препаратов, пропуски введения, изменение дозы, длительности или очередности введения препаратов не допускаются.

До начала терапии пациенты разделяются на группы риска - подгруппы пациентов с более низким и более высоким риском развития рецидивов заболевания, которое проводится на основании прогностических факторов, определенных при диагностике [1 - 6, 16 - 18, 31]. Различные терапевтические протоколы имеют несколько отличающиеся друг от друга критерии, определяющие группы риска, согласно которым пациенты получают различные варианты лечения, однако в основном пациентов разделяют на три группы риска: стандартный, промежуточный и высокий (см. Приложение А3).

Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 4 и более агентов, вводимых в течение 4 - 6 недель, мультиагентная консолидация ("закрепление") ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2 - 3 лет [1, 4, 6, 46 - 48]. Основные элементы и возможные используемые химиопрепараты представлены в таблице 2: