Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Острый миелоидный лейкоз - редкое злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток.

При развитии ОМЛ поражаются все органы и системы, т.к. заболевание носит генерализованный (распространенный) характер. В клинической картине заболевания преобладают синдромы, связанные с прогрессирующим нарастанием количества злокачественных клеток в костном мозге, а также в печени, селезенке, также возможно поражение ЦНС и других органов и систем. Наиболее частое проявление заболевания:

1. Лихорадка.

Повышение температуры тела выше 38,0 °C может быть первым и единственным проявлением заболевания, в связи с наличием бластных (опухолевых) клеток, выделением их продуктов жизнедеятельности, а также в связи с развитием инфекционного процесса

2. Инфекционный процесс (ангина, стоматит, пневмония и др.) развивается в связи с вытеснением бластными клетками клеток нормального кроветворения - лейкоцитов/нейтрофилов, защищающих в здоровом состоянии организм ребенка от бактериальной и грибковой инфекции

3. Геморрагический синдром (кровотечения, появления синяков) вследствие вытеснения бластными клетками из нормального кроветворения тромбоцитов (клеток, ответственных за остановку кровотечения)

4. Анемический синдром (бледность, вялость, быстрая утомляемость, слабость) также развивается из-за отсутствия эритроцитов (снижение гемоглобина) в костном мозге пациента с ОМЛ

5. Боль в костях и других пораженных органах

6. Увеличение размеров печени и селезенки, появление желтухи

7. Поражение ЦНС может проявляться головной болью, рвотой, судорогами

Для установления диагноза необходимо выполнение большого количества исследований крови, пункции костного мозга и люмбальной пункции, рентгеновских и томографических исследований. Для проведения химиотерапии необходима постановка центрального венозного катетера (ЦВК), во избежание многочисленных уколов в периферические вены.

Все инвазивные процедуры (пункции, постановка ЦВК) выполняются под общей анестезией.

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит в основном из двух этапов: интенсивная фаза терапии и проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Во время интенсивной фазы химиотерапия проводится с небольшими интервалами, часто необходимо пребывание пациента в стационаре. Химиотерапия первой линии состоит из трех основных препаратов: цитозар, вепезид, даунорубицин (идарубицин или митроксантрон). Затем проводится несколько курсов высокодозной химиотерапии.

Побочные эффекты химиотерапии:

1. Выпадение волос

2. Тошнота и рвота

3. Снижение/изменение аппетита

4. Лихорадка

5. Развитие инфекционных очагов

6. Целью терапии является излечение болезни, предотвращение рецидивов и осложнений, связанных как с проявлениями болезни, так и с развитием индуцированной (вызванной химиотерапией) аплазии кроветворения. Суммарная длительность терапии составляет около 6 месяцев, без проведения ТГСК. Сокращение длительности терапии может привести к увеличению риска рецидива болезни. При терапии в соответствии с современными программами лечения вероятность выздоровления составляет около 70%.