1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний

ГКО - это новообразования, развивающиеся из первичных половых клеток человеческого эмбриона, которые в норме формируют сперматозоиды и яйцеклетки [2].

Первичные половые клетки происходят из энтодермы желточного мешка и мигрируют вдоль задней кишки к урогенитальному гребню, где становятся частью развивающихся гонад. При нарушении процесса миграции по каким-то причинам зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте на пути следования и вызывать опухолевый рост. Поэтому ГКО могут возникать как в половых органах, так и экстрагонадно, локализуясь по средней линии.

Наиболее часто ГКО у детей локализуются в яичках (25%), яичниках (25%), крестцово-копчиковой области (20%) и головном мозге (20%). К редким локализациям относятся средостение (в том числе - вилочковая железа), забрюшинное пространство, урогенитальный тракт, носоглотка, влагалище, мочевой пузырь, печень. При этом частота поражения различных органов зависит от возраста. Для новорожденных и детей первого года жизни характерно поражение крестцово-копчиковой области, составляющее около 45% всех ГКО в этом возрасте. У мальчиков до 2 лет чаще поражается яичко. ГКО половых органов нередко сочетаются с пороками развития (крипторхизм, дисгенезия гонад и др.).

ГКО метастазируют по сосудам в лимфатические узлы, легкие или печень.

При аномальной дифференцировке зародышевых клеток возникают различные гистологические варианты ГКО. В случае нарушения гонадной дифференцировки возникают герминомы, семиномы и дисгерминомы.

Нарушение соматической дифференцировки приводит к возникновению тератомы различной степени зрелости и эмбриональной карциномы, а экстраэмбриональной дифференцировки - к развитию опухоли желточного мешка и хориокарциномы.

Кроме так называемых "чистых вариантов" ГКО различают смешанные опухоли, состоящие из тканей более чем одного гистологического типа. Выделяют 4 степени зрелости тератомы (T) в зависимости от содержания в тератоме незрелой эмбриональной ткани (классификации Gonzales - Crussi) [3].

Биологическая активность этих опухолей различна.